副腎皮質癌 (ACC) は、主にステロイド ホルモンの産生を担う副腎皮質に由来する進行性の癌です。このがんは、さまざまな年齢層、特に小児と成人の間で異なる臨床的特徴を示します。研究では、5歳未満の子供と30~40歳の成人で発生率が高いことが指摘されていますが、この病気全体の発生率は依然として非常に低く、年間発生率は100万人あたり1~2人です。 。
副腎皮質がんは、クッシング病、コン症候群、男性または女性の症状を含むさまざまなホルモン症候群と密接に関連しています。
小児の副腎がんのほとんどは機能性腫瘍であり、最も一般的な症状は男性化であり、次にクッシング病と思春期早発症が続きます。機能性腫瘍の存在は体内のホルモンの異常な分泌につながり、これらの症状の発症を引き起こします。たとえば、男性化の症状には、過剰な顔毛や体毛、皮膚中毒、性器の肥大などが含まれる場合があり、これらの症状は特に男児で顕著であり、医師はこれらの症状に非常に注意を払います。
子供と比較すると、クッシング病は成人の副腎がんの最も一般的な症状であり、体重増加、筋萎縮、腹部の紫色の縞模様、不機嫌そうな顔などの症状が現れます。 2つ目は男性化症状で、女性患者に影響を与える過剰な男性ホルモンの症状です。男性患者の場合、乳房の肥大や性欲の低下などの女性化症状が現れることがあります。コン症候群(ミネラルコルチコイド過剰)が成人で起こることは比較的まれですが、高血圧や低カリウム血症の症状が現れる場合には依然として医師の注意が必要です。
副腎皮質がんが疑われるすべての患者は、関連するホルモン症候群の症状について徹底的に検査される必要があります。
副腎皮質がんの診断では、まず臨床検査を通じてホルモン異常を確認する必要があります。たとえば、クッシング病の検査所見には血糖値と尿中コルチゾールの増加が含まれ、男性症は過剰な血清アンドロステンジオンとデヒドロエピアンドロステロンによって診断されます。画像検査も重要であり、多くの場合、CT スキャンや MRI スキャンを使用して腫瘍の位置を特定し、周囲の組織への浸潤の程度を評価します。
手術を行った場合、通常は病理検査で副腎皮質がんの診断が確定します。これらの腫瘍は一般に外観が大きくなり、腫瘤の表面が黄色がかっており、出血や壊死を伴います。顕微鏡検査では、腫瘍細胞が異型性を示すことが多く、周囲の組織に浸潤している可能性があることが示されています。
現在、治癒の可能性がある唯一の治療法は、腫瘍が大きな血管に浸潤している場合、依然として手術が可能な選択肢です。それにもかかわらず、多くの患者は手術に適さない健康状態のために手術を受けることができません。手術が不可能な場合は、放射線療法またはその他の緩和療法が選択肢となる場合があります。化学療法では、ステロイド合成を阻害する薬剤であるミトタンを含むレジメンが選択されることがよくあります。
副腎皮質がんの予後は通常、患者の年齢と腫瘍の進行度によって異なります。しかしそれでも、全体の5年生存率は約50%で、完全切除した患者の5年無病生存率は約30%です。
副腎皮質がんは比較的まれですが進行性のがんですが、症状や病気の進行は年齢層によって異なります。この病気の課題にうまく対処するために、診断と治療の効率を向上させることは可能でしょうか?