副腎皮質癌(ACC)は、副腎皮質(ステロイドホルモンを産生する組織)から発生する悪性腫瘍です。 ACC は、クッシング症候群、コナー症候群、男性化、女性化など、機能性腫瘍の患者に多く見られるさまざまな内分泌症状を引き起こすことが知られています。 ACC は通常、診断時にすでに近くの組織に侵入しているか、遠くの臓器に転移しており、5 年生存率はわずか約 50% です。この腫瘍は比較的まれで、年間発生率は 100 万人あたり 1 ~ 2 人程度ですが、早期発見により治療効果が大幅に向上するため、診断は非常に重要です。
副腎がんの年間発生率は比較的低いですが、診断時には進行している場合が多くあります。
副腎がんの症状は年齢によって異なります。小児の場合、腫瘍のほとんどは機能性であり、最も一般的な症状は男性化であり、次いでクッシング症候群と思春期早発症が続きます。成人では、クッシング症候群が最も一般的な症状であり、次いでクッシング病と男性化が同時発症します。コーン症候群などのまれなケースでは、高血圧と低血中カリウム濃度が主な症状であり、頭痛や筋力低下を伴うことがよくあります。さらに、女性化の症状は男性でより顕著であり、乳房の肥大、性欲減退、勃起不全などが含まれます。
病態生理学副腎がんの主な原因は不明ですが、リ・フラウメニ症候群(TP53遺伝子の不活性化変異の遺伝によって引き起こされる)の家族ではリスクが高くなります。 TP53、CTNNB1、MEN1 など、多くの遺伝子に繰り返し変異が起こる可能性があることが判明しました。腫瘍関連遺伝子が異常に発現し、一連の成長および発達の問題を引き起こします。これらの遺伝子は副腎癌の発症に重要な役割を果たしており、早期発見と診断の指標として価値があります。
副腎がんの内分泌症状を診断するには、適切な臨床検査が必要です。クッシング病の特徴的な症状は血清グルコースと尿中コルチゾールの上昇であり、副腎男性化は血清アンドロステンジオンとデヒドロエピアンドロステロンの過剰によって証明されます。クッシング病の臨床検査では、血清カリウム値が低く、抗利尿作用が低く、アルドステロン値が高いことが明らかになります。
CT や MRI などの画像検査は、副腎腫瘍の位置を特定し、腺腫を区別し、腫瘍の浸潤の程度の評価に重要な役割を果たします。 CT 画像は通常、造影剤注入後に周辺部が強調され、不均一な外観を示します。 MRI 画像では、強い不均一なコントラスト強調を伴う低信号が示されます。
副腎がんの標的画像検査により、腫瘍の存在と特徴を効果的に確認できます。
副腎腫瘍は通常、手術後の病理検査によって診断されます。手術標本には通常、出血と壊死を伴う大きな黄色がかった腫瘍が見られます。顕微鏡による検査では、腫瘍細胞の異常な増殖が明らかになり、それが腫瘍が癌であるかどうかを判断する鍵となります。
現在、副腎がんの唯一の治療法は腫瘍を完全に除去することです。それでも、すべての患者が手術の対象となるわけではありません。手術が適さない患者には、手術に加えて、放射線療法や高周波アブレーションも使用できます。化学療法レジメンには、ミトタンなどのステロイド産生を阻害する薬剤の使用が含まれることが多く、これにより一部の患者の生存率が向上します。
手術が成功した後の 5 年生存率は約 50 ~ 60% ですが、切除されたステージ I ~ III の癌患者の 5 年無病生存率は約 30% です。
全体として、副腎がんの予後は依然として困難です。予後に影響を及ぼす要因には、患者の年齢や腫瘍のステージなどがあります。さらに、腫瘍密度、浸潤性、その他のバイオマーカーも予後評価の重要なパラメータです。研究によると、若い患者や腫瘍が早期に発見された患者は生存率が高く、これも早期診断の重要性を浮き彫りにしています。
副腎がんはまれではありますが、その兆候、診断、治療について理解しておくことが重要です。人々は、この種の癌を早期に特定し治療して患者の生存率と生活の質を向上させるためのより効果的な方法があるかどうかについて考える必要があるのではないでしょうか。