副腎皮質癌(ACC)は、主にステロイドホルモンの産生の原因となる副腎皮質に由来する攻撃的な癌です。副腎癌は、いとこ症候群、コリ症候群、男性化、女性化など、患者のさまざまなホルモン症候群の可能性を特徴としています。診断の時点で、副腎癌は通常、周囲の組織に侵入しているか、遠い臓器に転移しており、全体的な5年生存率は約50%です。ACCは、年間約100万人あたり約1〜2症例のまれな腫瘍です。この病気は年齢のヤギで、主に5歳未満の子供と30〜40歳の成人に集中しています。
画像検査で副腎がんがどのように機能するかは、次の段落で詳細に議論されます。
副腎癌の症状は、小児や成人で大きく異なる場合があります。子供の場合、ほとんどの腫瘍は機能的であり、消毒が最も一般的な症状であり、その後にKuxing症候群と早期思春期が続きます。成人のホルモン症候群は主にKuxing症候群であり、これは男性化(グルココルチコイドとアンドロゲンの過剰分泌)と組み合わせています。女性化とコリ症候群(過剰なミネラルコルチコステロイド)は、この疾患の症例の10%未満しか占めていません。
副腎癌の主な原因はまだ知られていないが、Li-fraumeni症候群の家族歴によると、症候群はTP53の遺伝性不活性化変異によって引き起こされ、発症のリスクを高める。TP53、CTNNB1、MEN1などの一部の遺伝子は、環状変異があることが確認されています。腫瘍の症状は、特に胎児の成長において、染色体と遺伝子に密接に関連しています。
ホルモン症候群は、実験室の検査を通じて確認する必要があります。Kuxing症候群の臨床検査では、血糖値の上昇と尿コルチゾールの増加が示されました。副腎の男性化は、過剰な血清アンドロテノンと脱水素症によって確認されました。コリオリ症候群には、低カリウム血症や高アルドステロン濃度などの特徴があります。
CTスキャンや磁気共鳴イメージング(MRI)などの腹部のイメージングは、腫瘍の位置を特定し、他の疾患(良性副腎腫瘍など)を区別し、周囲の臓器や組織への腫瘍の浸潤の程度を決定することが非常に重要です。CTでは、腫瘍は不均一な外観を示し、壊死、石灰化、および出血を伴う場合があります。造影剤の注入後、腫瘍のエッジに強化されたシグナルが現れました。
CTであろうとMRIであろうと、副腎癌の診断診断には重要です。
副腎がんの唯一の治療法は、腫瘍の完全な切除です。腫瘍が腎静脈や下大静脈などの大きな血管に侵入した場合でも、手術は依然として行うことができます。しかし、多くの患者は手術の候補者ではなく、手術後の5年生存率は約50%から60%のままです。
副腎癌の全体的な予後は比較的低く、5年生存率は約50%です。5年間の病気のない生存率は、I III副腎癌の完全な切除後約30%です。予後に影響を与える主な要因には、患者の年齢と腫瘍の病期が含まれ、統合失調活動、静脈浸潤、腫瘍サイズなどの病理学的特徴も重要な影響を及ぼします。
イメージングは、副腎がんの診断と治療に不可欠な役割を果たします。副腎癌に関する将来の研究のために、副腎がんの早期診断率を高めるためにイメージング技術をさらに改善する方法を考えるべきですか?