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副腎がんの隠された顔: なぜこのがんはこれほど謎に満ちているのでしょうか?
副腎皮質癌 (ACC) は、通常ステロイド ホルモンを産生する組織である副腎皮質に発生する進行性の癌です。副腎がんはがん全体の中でも比較的まれで、世界中で年間発生率は100万人あたりわずか1～2人ですが、その不可解な性質とさまざまな臨床症状により、この病気は謎に満ちています。最新のデータによると、副腎がんの5年生存率は約50％です。ほとんどの患者は、診断時に近くの組織に浸潤しているか、遠隔転移を持っていることが多く、治療と予後が複雑になります。
副腎がん患者で最も一般的な症状には、クッシング症候群、コネル症候群、男性または女性のトランスジェンダーの症状が含まれます。
症状と兆候
副腎がんの症状は年齢によって異なります。小児における機能性腫瘍の最も一般的な症状は変性であり、次にクッシング症候群と思春期早発症が続きます。成人では、クッシング症候群単独が最も一般的であり、次にクッシング症候群と変性の組み合わせが続きます。
患者がステロイド ホルモンを過剰に生成すると、体重増加、筋肉の消耗、皮膚の薄化、高血圧などの症状が引き起こされる可能性があります。
非機能性副腎がんの患者は、ホルモン症候群に加えて、腹部や脇腹の痛み、静脈瘤、腎静脈血栓症などの異常な症状を示すことが多く、無症状で偶然発見されることもあります。このような多様で非特異的な症状のため、副腎がんは誤診されたり、診断が遅れたりすることがよくあります。
病態生理学
副腎がんの主な原因は現時点では不明です。ただし、リー・フラウメニ症候群などの一部の家系では、TP53 遺伝子に変異があり、リスクが高くなります。 TP53、CTNNB1、MEN1 などの一部の遺伝子は、頻繁に変異しています。さらに、TERT 遺伝子の増幅と CDKN2A の欠失も副腎がんの症例でよく見られます。
副腎腫瘍の評価は主に病理学的検査に依存しており、肉眼検査では通常、腫瘍の拡大、出血、壊死の特徴が明らかになります。
診断
副腎がんの診断には通常、臨床症状、臨床検査、画像検査の組み合わせが必要です。一連のホルモン検査では、コルチゾール、DHEA、およびその他のホルモンの血清レベルの測定を含む、クッシング症候群、変性、またはコン症候群の症状の存在を確認できます。
CT や MRI などの画像検査は、腫瘍の位置を特定し、良性腫瘍と悪性腫瘍を区別し、周囲の組織への腫瘍の浸潤を評価するのに役立ちます。不均一な外観や周辺の強調などの異常な画像所見は、非常に活動性が高く悪性度の高い腫瘍を示している可能性があります。
副腎がんは画像検査で複雑な特徴を示す場合があり、病理学的検査によるさらなる確認が必要です。
治療方法
副腎がんの唯一の根治療法は腫瘍を完全に切除することです。腫瘍が太い血管に浸潤している場合でも手術は可能です。しかし、多くの患者は診断の時点で手術が不可能です。研究によると、副腎腫瘍に対する低侵襲手術は従来の手術よりも回復時間の点で利点があるが、長期的な結果は依然として不確実である。
手術を受けられない患者の場合、放射線療法と高周波アブレーションにより症状を軽減できる可能性があります。化学療法は主に副腎皮質細胞に対して有毒なミトタンをベースにしており、標準的な化学療法薬と併用されます。臨床試験では、ミトタンと手術を併用すると患者の生存率が向上することが示されています。
予後
副腎がんの予後は多くの要因によって決まりますが、その中で最も重要な指標は患者の年齢と腫瘍の病期です。副腎がんの一般的な 5 年生存率は約 50% ですが、完全切除が可能であれば、初期段階の症例の生存率は大幅に改善されます。ただし、高い増殖活性と静脈浸潤は予後不良を示す可能性があります。
副腎がんと診断された後は、早期に手術を行うほど患者の全生存予後が良くなるため、早期に治療に介入することが極めて重要です。
副腎がんは、副腎腫瘍の中でも比較的まれで困難な病気ですが、その潜在的な多様性と不確実性により、早期診断と治療を促進するために、どのようにしてこの病気の理解と検出能力を向上させることができるでしょうか?
