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石灰化のリスク：なぜ大動脈二尖弁は心臓病になりやすいのか？
二尖大動脈弁（BAV）は、通常、胎児の発育中に発生する心臓病で、発育中に大動脈弁の2つの弁が融合し、通常の3つの弁ではなく2つの弁の大動脈弁を形成します。二尖大動脈弁は最も一般的な先天性心疾患であり、成人の約 1.3% に影響を及ぼします。通常、正常な状況では、心臓の左心房と左心室の間に位置する僧帽弁のみが二尖弁です。心臓弁の主な機能は、心臓内および血管系内で血液の一方向の流れを確保することです。二尖大動脈弁疾患のほとんどは遺伝性です。
症状と徴候
多くの場合、大動脈二尖弁は問題を引き起こしません。しかし、大動脈壁への圧力が心臓の機能に影響を与えるため、患者は正常に機能する心臓弁を持つ患者よりも疲れやすくなり、心肺持久力を必要とする活動のパフォーマンスが低下することがあります。
合併症
石灰化の問題
加齢とともに、大動脈二尖弁に石灰化が生じ、さまざまな程度の大動脈弁狭窄症を引き起こす可能性があり、心雑音として明らかになることがあります。弁が適切に閉じない場合、大動脈弁逆流が起こる可能性があります。これらの症状が悪化すると、心臓手術が必要になる場合があります。心臓は、狭い弁を通してより多くの血液を送り出そうとしたり、漏れのある弁を通して逆流した血液を循環させようとしたりするため、より多くのストレスを受けます。
最終的に、二弁大動脈弁によって引き起こされる心臓病のリスクには、弁が 2 つしかないために大動脈が拡張し、大動脈弁破裂につながる可能性があることが含まれます。
大動脈疾患
二尖大動脈弁を持つ患者には、上行大動脈瘤病変を発症する可能性が高いという注目すべき特徴があります。 BAV 患者の大動脈外側マトリックスは、正常な三尖弁と有意な違いを示し、特にフィブリリン 1 の減少が顕著でした。 MMP2（マトリックスメタロプロテアーゼ2）とTIMP1（マトリックスメタロプロテアーゼインヒビター1）の比率が増加すると、弁マトリックスの異常な分解を引き起こし、大動脈解離や動脈瘤の形成を開始する可能性があると考えられています。
上行大動脈の大きさは注意深くチェックする必要があり、電離放射線を避けるために CT スキャンまたは MRI で定期的に検査する必要があります。
大動脈弁狭窄症
二重大動脈弁は大動脈弁狭窄症（心臓の大動脈弁が狭くなる）を引き起こす可能性があり、弁が完全に開かなくなるため、心臓から体への血流が減少したり遮断されたりします。場合によっては、大動脈弁がしっかりと閉じることができず、血液が左心室に逆流することがあります。 BAV に関連するものとして、大動脈縮窄症もあります。
病態生理学大動脈弁癒着は右冠状動脈弁と左冠状動脈弁の間で最も多く発生し、約 80% を占めます。さらに、右冠動脈と非冠動脈弁の癒着も起こります（約 17％）が、非冠動脈弁と左冠動脈弁の癒着は比較的まれです（約 2％）。これらの癒着パターンのうち、RN 弁の癒着は、大動脈弁逆流や狭窄などの将来の合併症とより強く関連していました。
血行動態
左室収縮後の大動脈血行動態を特定することは、二尖大動脈弁の合併症を予測するのに役立ちます。また、大動脈瘤などの一部の合併症のリスクは、特定の弁癒合パターンに依存します。
BAV からの血液流出は螺旋状で、速度が 1 m/s を超えるため、大動脈に損傷を与える可能性が高くなります。
診断
大動脈二尖弁は、右第2肋間心雑音を伴うことがよくあります。上肢と下肢の血圧に差が見られることがよくあります。診断は心臓超音波検査や磁気共鳴画像法（MRI）によって補助されます。
処理4 次元磁気共鳴画像法 (4D MRI) は、血流の特性とパターンを定義し、心臓血管系内の血流を正確に視覚化する技術です。
構造的な心臓の問題から生じる合併症は、通常、大動脈弁置換術やバルーン弁形成術などの外科的介入によって治療されます。
予後
大動脈二尖弁は患者の3分の1以上に重大な合併症を引き起こします。これらには、大動脈弁の開口部の狭窄、大動脈内の血液の逆流、上行大動脈の拡張、心臓弁の感染などが含まれます。大動脈弁逆流症および上行大動脈拡張症の患者は定期的な経過観察検査が必要です。
二尖大動脈弁の問題に直面したとき、心臓の健康が脅かされないようにするために、より良い予防法や治療法をどのように探せばよいのでしょうか?
