B. Hassam

Pseudoxanthome élastique et néphrocalcinose

INTRODUCTION: Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a hereditary disease that presents clinically as cutaneous, ocular and cardiovascular problems. The associated clinical signs are due to calcification of elastic fibres and blood vessels. The case we describe below involves a 24 year-old woman hospitalised for pseudoxanthoma elasticum and also diagnosed with asymptomatic renal nephrocalcinosis. OBSERVATION: A diagnosis of pseudoxanthoma elasticum was suspected in this patient based upon yellowish papules on the head and neckline together with angioid streaks. This diagnosis was confirmed by histological examination of the skin biopsy sample. Levels of calcium and phosphorus in blood and urine were normal, as were the cardiovascular test results. Abdominal ultrasound revealed bilateral nephrocalcinosis. DISCUSSION: This case is original in terms of the association of pseudoxanthoma elasticum with nephrocalcinosis. There are in fact increasing reports of diffuse visceral calcifications in pseudoxanthoma elasticum and the literature contains reports of association with mammary and testicular calcifications. To our knowledge, associated nephrocalcinosis has only been described in two subjects in a series of 11 PXE patients. The question is whether this association was entirely fortuitous or if it in fact constitutes a rare manifestation of the disease.

Measuring quality of life in patients with psoriasis using the Arabic version for Morocco of the Dermatology Life Quality Index

Background Psoriasis has been demonstrated to have substantial impacts on dermatology‐related functional limitations and health‐related quality of life (HRQL). This study evaluated the HRQL in Moroccan psoriatics using the Arabic version of the Dermatology Life Quality Index (DLQI) and examined the psychometric properties of the questionnaire.

Calcinose tumorale d’Inclan

Resume Introduction La calcinose tumorale est une maladie rare de l’adolescent et de l’adulte jeune qui consiste en un depot de materiel calcique dans les tissus mous periarticulaires. Des mutations du facteur de croissance des fibroblastes 23 et de la GalNAc transferase 3 ont ete identifiees dans des formes familiales de calcinose tumorale. Observation Un garcon de 10 ans, de phototype clair, avait depuis l’âge de 7 ans de multiples masses calcifiees periarticulaires ainsi qu’une sciatique secondaire a la compression nerveuse. Les examens biologiques montraient une hyperphosphoremie. La calcemie, le bilan renal, le dosage de la parathormone et des enzymes musculaires etaient normaux. L’examen histologique d’une biopsie cutanee montrait des concretions calcaires dermiques. Le diagnostic de calcinose tumorale d’Inclan etait retenu. Une resection chirurgicale associee a un traitement medical a base de chelateurs de phosphate (hydroxyde d’aluminium) etait realisee. L’evolution a 5 mois etait marquee par l’apparition d’autres localisations. Discussion Cette observation de calcinose tumorale est particuliere par sa survenue de facon sporadique chez un enfant de phototype clair et par la presence d’une compression du nerf sciatique externe. Le diagnostic a ete porte apres elimination des autres causes de calcifications des parties molles.

Syndrome de l’hamartome comédonien

Resume Introduction L’hamartome comedonien est une affection rare et de diagnostic essentiellement clinique. Il peut etre isole ou plus rarement associe a d’autres malformations congenitales constituant alors le syndrome de l’hamartome comedonien. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation Une jeune fille, âgee de 20 ans, avait depuis la naissance des placards cribriformes faits de la juxtaposition de lesions cicatricielles deprimees et pigmentees avec des lesions comedoniennes. Les lesions siegeaient sur l’ensemble du visage, l’hemithorax gauche, le membre superieur gauche avec une disposition zoniforme s’arretant sur la ligne mediane. L’anamnese trouvait dans ses antecedents une cataracte congenitale de l’œil gauche operee a l’âge de 10 ans. Le diagnostic clinique d’hamartome comedonien etait confirme par l’examen histologique cutane. Les examens paracliniques a la recherche d’autres malformations associees ne montraient pas d’anomalies. Des retinoides par voie orale etaient proposes mais la malade refusait tout traitement. Discussion L’hamartome comedonien est, parmi les hamartomes cutanes, l’un des plus rares. L’originalite de cette observation tient a l’etendue et a la topographie de l’hamartome recouvrant la moitie de l’hemicorps gauche et a son association a une cataracte congenitale pouvant faire entrer cette observation dans le cadre d’un syndrome de l’hamartome comedonien. Ce syndrome est extremement rare, il appartient au large groupe des syndromes de l’hamartome epidermique caracterises par l’association d’un hamartome a des malformations extra-cutanees notamment oculaires, squelettiques et neurologiques.

Carcinome verruqueux buccal et infection à papillomavirus

Resume Introduction Le carcinome verruqueux de la cavite buccale est une forme clinique du carcinome epidermoide. L’infection a papillomavirus humain (PVH) serait un facteur de risque significatif dans cette carcinogenese comme l’illustre notre observation. Observation Une femme de 72 ans avait des antecedents de cheilite actinique. Elle consultait pour une volumineuse tumeur des levres et du palais. L’examen clinique montrait une tumeur labiale vegetante et bourgeonnante, tres infiltree, a bord epais. Sur les palais dur et mou, siegeaient de volumineuses masses charnues et fermes. La biopsie des deux localisations concluait a un carcinome epidermoide bien differencie de type verruqueux avec infiltration du chorion. L’etude en immunohistochimie montrait un marquage des boyaux tumoraux par un PVH de type 16. Le scanner centrofacial objectivait un envahissement des fosses nasales, du palais mou et des levres avec lyse de l’arcade maxillaire superieure et du palais osseux. La malade decedait quelques jours avant le debut d’une chimiotherapie preoperatoire dans un tableau d’alteration severe de l’etat general. Discussion Le carcinome verruqueux est un veritable cancer de bas grade bien differencie. Il se presente sous forme d’une proliferation verruqueuse exophytique et mamelonnee et evolue sur plusieurs annees. Le diagnostic positif repose sur l’examen histologique. La prise en charge n’est pas codifiee. La chirurgie reste le traitement de choix et les recidives sont frequentes lorsque l’envahissement locoregional est important.

Pseudo-aïnhum et neuropathie axonale

Resume Introduction Le pseudo-ainhum est une affection exceptionnelle se traduisant par la constriction fibreuse progressive des doigts et/ou des orteils aboutissant a leur amputation. Nous rapportons la premiere observation marocaine, tres particuliere par sa severite. Observation Une femme âgee de 46 ans, sans habitudes toxiques, etait hospitalisee pour des amputations spontanees des doigts et des orteils. Le debut remontait a l’âge de 12 ans par l’apparition d’une ligne de striction circulaire de la base du cinquieme orteil aboutissant a sa chute. La malade avait ainsi perdu successivement ses orteils et doigts en dehors de la phalangette de l’index gauche. Il n’y avait pas de cas similaire dans la famille. L’examen trouvait egalement deux maux perforants plantaires des moignons et une neuropathie peripherique, aux quatre membres, de type axonal a predominance sensitive a l’electromyogramme. L’amputation de l’index etait completee et l’examen histologique de la piece operatoire etait sans particularite. Il n’y avait pas de diabete. Discussion Les particularites de notre observation resident dans l’exceptionnelle severite des amputations et leur association a une polyneuropathie isolee. Le pseudo-ainhum est decrit surtout au cours des keratodermies congenitales, de certaines maladies de systeme, du diabete et de l’ethylisme. Plusieurs hypotheses etiopathogeniques sont emises : infectieuse, traumatique, vasculaire, neurologique et genetique.

Dermatose bulleuse à IgA linéaire associée à une spondylarthropathie chez un enfant

Un adolescent de sexe masculin âgé de 15 ans, aîné d’une fratrie de trois, était hospitalisé en janvier 2001 pour une éruption bulleuse et prurigineuse diffuse, ayant débuté sur le tronc (Fig. 1). L’enfant rapportait par ailleurs depuis l’âge de neuf ans des lombalgies d’allure inflammatoire cédant à la prise d’aspirine ainsi que des talalgies matinales et des fessalgies à bascule. L’interrogatoire ne relevait pas de cas familiaux de SPA. Il n’y avait pas de symptomatologie digestive. L’examen clinique trouvait des bulles diffuses tendues à contenu clair reposant sur une peau saine, avec atteinte du visage et des organes génitaux externes. Sur les jambes et les fesses, les bulles prenaient une disposition en rosette (Fig. 2). Il n’y avait pas de signe de Nikolski et les muqueuses étaient indemnes. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait une bulle sous-épidermique remplie d’éosinophiles, associée à un infiltrat inflammatoire périvasculaire modéré fait essentiellement de lymphocytes. L’immunofluorescence directe confirmait le diagnostic de DBAL en montrant un dépôt linéaire d’IgA le long de la jonction dermoépidermique. L’immunofluorescence indirecte à la recherche d’anticorps circulants antimembrane basale était négative. L’examen ostéoarticulaire trouvait une raideur du rachis lombaire, des douleurs à la pression et aux manœuvres d’ouverture des sacro-iliaques et une enthésite achilléenne bilatérale. La radiographie du bassin montrait une ostéocondensation des berges osseuses intéressant l’os iliaque et le sacrum, soulignant des érosions radiotransd C r A à

Ulcérations extensives chez l’enfant : penser au pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum is an amicrobial neutrophilic dermatosis of unknown cause with a chronic course. We report a case in a 30-month-old child who presented with progressive and painful skin ulcers. Lesions were quickly extensive, refractory to local and systemic antibiotic therapy. Histopathology of the skin biopsies confirmed the diagnosis of ulcerative pyoderma gangrenosum. Only 4% of the cases reported in the literature are in children below the age of 4 years. This neutrophilic dermatosis is associated in half of the cases with a systemic disease. The treatment is based on corticosteroids. Immunosuppressant drugs such as tacrolimus, cyclosporine, and mycophenolate mofetil may be effective for pyoderma gangrenosum refractory to corticosteroids. Currently, anti-TNF is a promising treatment for refractory PG.

Unusual actinomycosis of the chest wall

Actinomycosis is a chronic infection due to anaerobic filamentous bacteria (Actinomyces), which occurs mostly in the cervicofacial region as a chronic granulomatous infection. We report the case of Mr KI, 17 years old, without past medical history, presented a painful ulceration on the right side of the chest wall which evolved since 2 months. The examination objectified ulcerated and burgeoning lesion in right parasternal region from what came yellowish pus mixed with sulphur granule. A painful subcutaneous nodule was noted under the right breast. An examination of the oral mucosa was entirely normal as well as the rest of the physical examination. Histopathologic studies revealed the presence of inflammatory cells surrounding basophilic sulfur granules which were composed of a large number of filaments arranged in a radiating pattern. The chest x-ray was normal. The chest scan showed an infiltration of the anterior and right lateral wall without bone and lung injury. The results of aerobic and anaerobic culture showed mixed flora. The histopathologic findings led to the diagnosis of actinomycosis of the wall chest. Treatment was based on oral amoxicillin + clavulanic acid (1g+125 mg 3 times daily). The size of the ulcerative lesion gradually decreased and completely healed by 4 weeks. No evidence of recurrence of this lesion was found after 24-month of follow-up.

Xanthogranulome de type adulte de la base du nez

Un homme de 39 ans, de phototype III, sans antécédents pathologiques notables présentait à la suite d’un traumatisme physique répété par le rasage, un nodule de l’angle sous-narinaire droit augmentant rapidement de taille, évoluant depuis deux mois et gênant sur le plan esthétique. L’examen clinique trouvait un nodule arrondi, bien limité, de consistance ferme, indolore, mesurant 1 cm de grand axe, de couleur rose jaunâtre, avec une érosion centrale et parcouru de télangiectasies (Fig. 1). Il ne s’étendait pas en intrabuccal et il n y avait pas de lésions similaires à distance. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen clinique était sans particularité. La dermoscopie montrait une coloration jaune orangée homogène du fond avec un halo érythémateux en bordure, un pseudoréseau inversé blanchâtre central, une vascularisation linéaire arborescente excentrée, s’effaçant à la vitropression. Il n’y avait pas de globules, ni de nids ovoïdes ni de voile. Une biopsie exérèse avec étude histologique