P. Soler Palacín

Acidosis D-láctica en un paciente de 11 años con síndrome de intestino corto

El sindrome de intestino corto es el resultado de la perdida congenita (atresia intestinal) o adquirida, de gran parte de intestino delgado. Las causas mas frecuentes de reseccion intestinal en la infancia son patologias como la trombosis arterial o venosa, los volvulos intestinales, la enterocolitis necrosante o la enfermedad de Crohn. Su clinica consiste en malabsorcion de nutrientes y electrolitos, junto con esteatorrea y diarrea que dificultan el desarrollo ponderoestatural. Las consecuencias de las resecciones extensas del intestino delgado son deficiencias nutricionales, hipersecrecion de acido gastrico, nefrolitiasis, colelitiasis y acidosis lactica. Dentro de estas, la acidosis lactica representa una complicacion poco frecuente pero importante por la sintomatologia que puede presentar. El acido D-lactico en el organismo es generado por bacterias del tracto intestinal, por ingesta de D-lactato o por produccion endogena en la via de la metil glucosilasa. La sintomatologia neurologica (somnolencia, ataxia, alteraciones de la conducta) en un paciente afectado de intestino corto debe hacer pensar en un posible cuadro de acidosis D-lactica secundaria a sobrecrecimiento bacteriano intestinal. Se presenta el caso de un paciente de 11 anos de edad con sindrome de intestino corto por multiples resecciones durante el periodo posnatal que ingresa por episodios de disminucion del estado de conciencia y alteracion de la conducta, llegando al diagnostico de acidosis lactica. La evolucion fue favorable debido a la rapida instauracion del tratamiento.

Síndrome de celulitis-adenitis por estreptococo del grupo B como presentación de sepsis neonatal tardía

El sindrome de celulitis-adenitis es una forma de presentacion clinica poco frecuente de la sepsis neonatal tardia por estreptococo del grupo B. La principal importancia de esta entidad radica en el hecho que se trata de una manifestacion local de un proceso infeccioso sistemico que con frecuencia afecta al sistema nervioso central (SNC). En ocasiones, la afectacion de tejidos blandos (adenitis-celulitis) puede ser la unica manifestacion inicial de la dicha infeccion. Se presentan 4 casos de esta entidad en diferentes centros hospitalarios de Barcelona y Tarragona, con la intencion de remarcar que el diagnostico y el tratamiento precoces pueden mejorar el pronostico potencialmente grave de estos pacientes, y se insiste en la necesidad de descartar una posible afectacion del SNC mediante estudio del liquido cefalorraquideo

Enfermedad neumocócica invasiva y síndrome hemolítico urémico

Introduccion Streptococcus pneumoniae es un agente etiologico infrecuente del sindrome hemolitico uremico (SHU) con una mayor gravedad que el SHU clasico. Casos clinicos Presentamos 2 pacientes con pleuroneumonia neumococica que desarrollaron SHU. En un caso la evolucion fue hacia la normalizacion de la funcion renal y en el otro, hacia la insuficiencia renal, que requirio trasplante renal. Conclusion La enfermedad neumococica invasiva puede ser causa de SHU grave. Un alto indice de sospecha es necesario para un diagnostico precoz y un adecuado tratamiento.

Endocarditis neumocócica en niño de 17 meses previamente sano

Invasive pneumococcal infection is a severe disease and its incidence may be increasing. Endocarditis due to Streptococcus pneumoniae is uncommon, particularly in children without risk factors. Etiologic diagnosis is difficult when cultures are negative. We report the case of a previously healthy, 17-month-old boy not vaccinated against pneumococcus who, during the course of pneumonia treated with beta-lactam antibiotics, developed cardiorespiratory deterioration and heart murmur. Mitral valve vegetation was identified by transthoracic echocardiography. Endocarditis was diagnosed and new antibiotics were given for 6 weeks (cefotaxime, gentamycin and vancomycin). Cultures were negative. Because of lack of improvement, prosthetic mitral replacement was indicated. S. pneumoniae was identified by polymerase chain reaction (PCR) in the pathological specimen. Outcome was favorable, and the patient remained symptom-free after 6 months of follow-up. The possibility of endocarditis as an invasive pneumococcal infection should be considered in children without risk factors. PCR is a useful technique to establish the etiology when cultures are negative.

Macroamilasemia en pediatría

La macroamilasemia es una entidad que debe sospecharse ante cualquier paciente que presente concentraciones elevadas de amilasa plasmatica sin datos clinicos ni de investigaciones complementarias que demuestren la existencia de una afeccion pancreatica o parotidea. Se caracteriza por la elevacion de amilasa plasmatica debido a macrocomplejos circulantes de alto peso molecular, formados por una molecula de amilasa unida generalmente a una inmunoglobulina. En ausencia de enfermedad renal, una hiperamilasemia sin aumento de amilasuria orienta hacia este diagnostico, que se confirma al identificar a los componentes de la macromolecula. Es una entidad infrecuente en pediatria. Se ha descrito como un hallazgo casual asociado a dolor abdominal y a enfermedad celiaca. Se presentan 2 casos pediatricos de macroamilasemia, asi como las pruebas necesarias para su diagnostico. El conocimiento de esta anomalia bioquimica permite distinguirla de otras situaciones que cursan con elevacion de amilasa, con el fin de evitar exploraciones complementarias y tratamientos invasivos innecesarios.

Hepatomegalia, distensión abdominal e hipoglucemia en un lactante: expresión clínica de la glucogenosis tipo IX

Las glucogenosis son entidades poco frecuentes en la practica diaria de un pediatra, pero deben tenerse en cuenta ante todo paciente que se presente con retraso del crecimiento, hepatomegalia, hipoglucemia, alteracion del tono muscular y/o alteraciones en el estudio metabolico. La importancia de su diagnostico precoz puede permitir iniciar un tratamiento con el cual poder mejorar el pronostico del paciente o, en el peor de los casos, ofrecer a la familia un consejo genetico adecuado. Se comenta el caso de un lactante de sexo masculino de 10 meses de edad que presentaba un cuadro de estancamiento ponderal, distension abdominal y hepatomegalia. El diagnostico de glucogenosis tipo IX se confirmo mediante la demostracion de la ausencia de actividad enzimatica de la fosforilasa β-cinasa, enzima alterada en esta entidad. Se inicio alimentacion enteral mediante gastroclisis continua nocturna y dieta diurna rica en hidratos de carbono con buena respuesta clinica y recuperacion de los parametros somatometricos

Retraso de la maduración ósea e hipoplasia de los pulgares en un niño de cinco años

INTRODUCCION A lo largo de muchos anos, se considero que las alteraciones fundamentales en el asma las constituian el broncoespasmo, el edema y el moco. Actualmente, nuestros conocimientos apoyan la idea de que el asma es una enfermedad inflamatoria de las vias aereas, en la que intervienen gran numero de celulas entre las que destacan los eosinofilos, los mastocitos y los linfocitos T. La evolucion de la enfermedad asmatica, se ha podido estudiar perfectamente usando como modelo la inhalacion de un alergeno. Se inicia en forma de una inflamacion aguda con una reaccion inmediata que se desarrolla tras la rapida activacion de los mastocitos y los macrofagos que liberan mediadores proinflamatorios como la histamina, los eicosanoides y especies reactivas de oxigeno que producen una contraccion del musculo liso, secrecion mucosa y vasodilatacion con exudacion de plasma en el interior de la via aerea. La consecuencia es una obstruccion aguda al flujo aereo. Pasadas unas 6-9 h de la inhalacion se produce la denominada reaccion tardia que comprende el reclutamiento y activacion de eosinofilos, linfocitos Th, basofilos, neutrofilos y macrofagos, que a su vez liberan nuevos mediadores proinflamatorios y citocinas que participan activamente en el mantenimiento de estos fenomenos inflamatorios1. La broncoconstriccion secundaria a este proceso generalmente es de corta duracion y no suele durar mas de 1 o 2 dias. El tratamiento se basa en el empleo de broncodilatadores. La cronicidad del asma se sustenta en la cronicidad de estos fenomenos inflamatorios presentes en todas las formas de asma y en sus distintas fases. Participan todas las celulas de las vias aereas, tales como los linfocitos T, los eosinofilos, los mastocitos, los macrofagos, las celulas epiteliales, los fibroblastos e incluso las celulas del musculo liso. El perfil de las celulas inflamatorias y la expresion genetica de sus citocinas, es similar en las diferentes formas de asma, alergica, no alergica, ocupacional e inducida por aspirina. Esta inflamacion cronica puede ser inducida o exacerbada or la exposicion a los alergenos, agentes ocupacionales, polucionantes atmosfericos o infecciones respiratorias2. Como veremos luego, este tipo de inflamacion se detecta ya en los inicios de la enfermedad, en el asma leve intermitente, en las fases de remision y desde luego en el asma persistente, y la gravedad del asma se correlaciona con muchos de estos indices inflamatorios. En esta fase, el tratamiento fundamental es el antiinflamatorio.

P.51. Terapia corticoidea en el manejo de la insuficiencia respiratoria por neumonía necrosante en la enfermedad granulomatosa crónica

Introduccion La enfermedad granulomatosa cronica (EGC) es una entidad poco frecuente enmarcada dentro de los trastornos del metabolismo oxidativo de granulocitos y monocitos. Los leucocitos de estos pacientes muestran una disminucion en la produccion de peroxido de hidrogeno que conduce a una mayor incidencia de infecciones por germenes catalasa positiva. De manera caracteristica estos pacientes muestran reacciones inflamatorias muy intensas a pesar de un apropiado tratamiento antibiotico. Presentamos el caso de un paciente con EGG e insuficiencia respiratoria aguda severa secundaria a neumonia necrosante que experimento una respuesta favorable al tratamiento antibiotico apropiado y a la corticoterapia. Observaciones clinicas Nino de 14 anos diagnosticado a los 4 anos de EGC tras neumonia necrosante bilateral por Rhodococcus equi que requirio neumectomia derecha, ingresa en UCIP por insuficiencia respiratoria aguda tras realizacion de PAAF guiada por TC en contexto de neumonia de 20 dias de evolucion con refractariedad al tratamiento antibiotico. Previo al ingreso en UCIP el paciente recibe tratamiento antibiotico con cloxacilina, rifampicina, cefotaxima y voriconazol. Los cultivos realizados en muestras de lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial y hemoculivos son negativos. A su ingreso en UCIP destaca dificultad respiratoria severa con necesidades de oxigenoterapia suplementaria elevadas (FiO2 50 %), crepitantes en base izquierda y soplo tubarico. La radiografia de torax pone de manifiesto una neumonia que afecta a todo el lobulo inferior izquierdo (LII). Ante el empeoramiento progresivo en los parametros de oxigenacion y ventilacion se inicia ventilacion mecanica no invasiva, inicialmente bien tolerada pero que precisa proceder a la intubacion traqueal a las pocas horas. Se realiza biopsia pulmonar a cielo abierto produciendose empeoramiento en parametros de oxigenacion (PO2/FiO2: 74; IO: 25,6; pH: 7,26; PCO2: 66 mmHg) por lo que se inicia ventilacion de alta frecuencia (VAFO). Se cambia pauta antibiotica iniciando meropenem, amikacina, cotrimoxazol, linezolid, anfotericina B liposomal y azitromicina manteniendose el tratamiento con voriconazol. Los hallazgos anatomopatologicos son compatibles con neumonia necrosante sin evidencia de germenes. En los cultivos de las muestras de biopsia pulmonar se identifica un bacilo gramnegativo no fermentador sensible a meropenem y amikacina. Ante la falta de respuesta clinica se decide iniciar tratamiento con metilprednisolona (2 mg/kg/dia). El paciente presenta una mejoria clinico-radiologica progresiva permitiendo retirar VAFO a los 4 dias y la extubacion a las 48 h despues de rertirar la VAFO. Posteriormente el paciente se mantiene con oxigenoterapia suplementaria en canulas nasales a minimos flujos manteniendose normooxigenado y con gasometrias dentro de la normalidad. A los 11 dias del ingreso el paciente es trasladado a planta de hospitalizacion. Conclusiones La utilizacion de metilprednisolona en forma de pulsos asociado a un tratamiento antibiotico apropiado parece una estrategia beneficiosa en el manejo de la insuficiencia respiratoria aguda en los pacientes afectados de EGC y neumonia.

Suplementación férrica en quemaduras graves

Las quemaduras de causa accidental continuan afectando de forma frecuente a los ninos, a pesar de las diversas campanas de prevencion que se llevan a cabo. El nino afectado de quemaduras graves (mas del 10% de superficie corporal quemada) puede requerir una suplementacion ferrica adecuada, sobre todo en la fase postestres o de recuperacion. Se describe el caso de un nino varon de 15 meses de edad afectado de politraumatismo y quemaduras del 20% de extension corporal. Al octavo dia de su ingreso en la Unidad de Quemados pediatrica se practico autoinjerto laminar, precisando transfusion de concentrado de hematies. A los 15 dias de evolucion mostraba una hemoglobina disminuida de 9,3 g/dl, contenido de hemoglobina reticulocitaria disminuida de 26,2 pg (valores normales [VN], 27,2-30 pg) y volumen corpuscular medio reticulocitario elevado de 124 fl (VN, 101-108 fl), por lo que a pesar de unos valores elevados de ferritina (219 mg/ml) se interpreto como insuficiencia funcional del hierro. Se destaca la evolucion satisfactoria hematologica, con aparicion de crisis reticulocitaria y normalizacion de los parametros hematologicos, con la administracion unicamente de 0,5 mg/kg/dia de sulfato ferroso mas el hierro correspondiente a la formula de continuacion y la alimentacion normal para su edad.