Адренокортикальная карцинома (АКК) — агрессивный рак, исходящий из коры надпочечников, которая в первую очередь отвечает за выработку стероидных гормонов. Этот рак имеет различные клинические особенности в разных возрастных группах, особенно у детей и взрослых. Исследования показали, что заболеваемость выше у детей в возрасте до пяти лет и у взрослых в возрасте от 30 до 40 лет, но общая заболеваемость этим заболеванием все еще очень низкая: годовой уровень заболеваемости составляет один-два случая на миллион человек. .
Рак надпочечников тесно связан с различными гормональными синдромами, включая болезнь Кушинга, синдром Конна, а также возможные мужские или женские симптомы.
У детей большинство случаев рака надпочечников представляют собой функциональные опухоли, а наиболее частым симптомом является вирилизация, за которой следуют болезнь Кушинга и преждевременное половое созревание. Наличие функциональных опухолей приводит к аномальной секреции гормонов в организме, что приводит к появлению этих симптомов. Например, симптомы вирилизации могут включать чрезмерное оволосение лица и тела, кожную зависимость и увеличение половых органов. Эти симптомы особенно выражены у мальчиков, и врачи должны быть очень внимательны к этим состояниям.
По сравнению с детьми, болезнь Кушинга является наиболее распространенным симптомом рака надпочечников у взрослых. Симптомы включают увеличение веса, атрофию мышц, пурпурные полосы на животе и лунообразное лицо. Второй — симптомы вирилизации, которые являются симптомами избыточного количества мужских гормонов, поражающих пациентов женского пола. У пациентов мужского пола могут возникнуть феминизирующие симптомы, такие как увеличение груди и потеря либидо. Хотя синдром Конна (избыток минералокортикоидов) у взрослых встречается относительно редко, возникновение симптомов повышенного артериального давления и гипокалиемии все же требует внимания врачей.
Все пациенты с подозрением на рак надпочечников должны быть тщательно обследованы на наличие симптомов сопутствующих гормональных синдромов.
Для диагностики рака коры надпочечников гормональные нарушения сначала должны быть подтверждены лабораторными исследованиями. Например, лабораторные данные о болезни Кушинга включают повышенный уровень сахара в крови и кортизола в моче, а вирилизм диагностируется по избытку андростендиона и дегидроэпиандростерона в сыворотке. Визуализирующие исследования также имеют решающее значение, часто с помощью КТ или МРТ, чтобы определить местоположение опухоли и оценить степень ее инвазии в окружающие ткани.
При хирургическом вмешательстве диагноз рака надпочечников обычно подтверждается при патологоанатомическом исследовании. Эти опухоли обычно выглядят крупнее, имеют желтоватый цвет на поверхности, сопровождаются кровотечением и некрозом. Микроскопическое исследование показывает, что опухолевые клетки часто проявляют атипию и могут проникать в окружающие ткани.
В настоящее время единственным методом лечения, который может дать шанс на излечение, является полная резекция опухоли. В случаях, когда опухоль проникла в крупные кровеносные сосуды, хирургическое вмешательство по-прежнему остается жизнеспособным вариантом. Несмотря на это, многие пациенты не могут пройти операцию из-за состояния здоровья, не подходящего для хирургического вмешательства. Если хирургическое вмешательство невозможно, вариантом может быть лучевая терапия или другие паллиативные методы лечения. Для химиотерапии часто выбирают схему, включающую Митотан – препарат, ингибирующий синтез стероидов.
Прогноз при раке коры надпочечников обычно зависит от возраста пациента и стадии опухоли. Но даже в этом случае общая пятилетняя выживаемость составляет около 50%, а пятилетняя безрецидивная выживаемость для пациентов с полной резекцией составляет около 30%.
Хотя рак коры надпочечников является относительно редким, но агрессивным раком, симптомы и прогрессирование заболевания варьируются в зависимости от возрастной группы. Можем ли мы повысить эффективность диагностики и лечения, чтобы лучше решать проблемы этого заболевания?