Адренокортикальная карцинома (АКК) — агрессивная форма рака, которая начинается в коре надпочечников (ткани, вырабатывающей стероидные гормоны). АЦК известен своей способностью вызывать различные эндокринные симптомы, такие как синдром Кушинга, синдром Коннера, вирилизация и феминизация, которые чаще всего наблюдаются у пациентов с функциональными опухолями. На момент постановки диагноза АКК обычно уже поражает близлежащие ткани или метастазирует в отдаленные органы, а общая пятилетняя выживаемость при нем составляет всего около 50%. Хотя эта опухоль встречается относительно редко (ежегодно она встречается всего у одного-двух человек на миллион человек), ее диагностика по-прежнему очень важна, поскольку раннее выявление значительно повышает эффективность лечения. р>
Ежегодная заболеваемость раком надпочечников относительно низкая, но на момент постановки диагноза заболевание часто находится на поздней стадии. р>
Проявления рака надпочечников различаются с возрастом. У детей большинство опухолей являются функциональными, а наиболее распространенным симптомом является вирилизация, за которой следует синдром Кушинга и преждевременное половое созревание. У взрослых наиболее распространенным симптомом является синдром Кушинга, за которым следуют сопутствующая болезнь Кушинга и вирилизация. В редких случаях, таких как синдром Конна, основными симптомами являются высокое кровяное давление и низкий уровень калия в крови, часто сопровождающиеся головными болями и мышечной слабостью. Кроме того, симптомы феминизации более выражены у мужчин и включают увеличение груди, снижение либидо и эректильную дисфункцию. р> Патофизиология
Основная причина рака надпочечников неизвестна, однако семьи с синдромом Ли-Фраумени (вызванным наследственными инактивирующими мутациями в гене TP53) подвержены повышенному риску. Было обнаружено, что многие гены имеют возможные повторяющиеся мутации, включая TP53, CTNNB1, MEN1 и т. д. Гены, связанные с опухолями, экспрессируются аномально, что приводит к ряду проблем роста и развития. Эти гены играют важную роль в развитии рака надпочечников и имеют индикаторное значение для раннего выявления и диагностики. р>
Диагностика эндокринных симптомов рака надпочечников требует проведения соответствующих лабораторных исследований. Характерными проявлениями болезни Кушинга являются повышенный уровень глюкозы в сыворотке крови и кортизола в моче, тогда как вирилизация надпочечников проявляется избытком андростендиона и дегидроэпиандростерона в сыворотке крови. Лабораторные исследования болезни Кушинга выявляют низкий уровень калия в сыворотке крови, низкую антидиуретическую активность и высокий уровень альдостерона. р>
Визуальные исследования, такие как КТ и МРТ, играют ключевую роль в локализации опухолей надпочечников, дифференциации аденом и оценке степени инвазии опухоли. На снимках КТ обычно наблюдается неоднородный вид с периферическим усилением после инъекции контраста. На снимках МРТ виден низкий уровень сигнала с сильным гетерогенным контрастным усилением. р>
Целевые визуализационные исследования рака надпочечников могут эффективно подтвердить наличие и характеристики опухоли. р>
Опухоли надпочечников обычно диагностируются при патологическом исследовании после операции. В образцах, полученных в ходе хирургического вмешательства, обычно обнаруживаются крупные желтоватые опухоли с кровоизлияниями и некрозом. Исследование под микроскопом может выявить аномальную пролиферацию опухолевых клеток, что является ключом к определению того, является ли опухоль раком. р>
В настоящее время единственным методом лечения рака надпочечников является полное удаление опухоли. Тем не менее, не все пациенты являются кандидатами на операцию. Помимо хирургического вмешательства, для пациентов, которым противопоказано хирургическое вмешательство, могут применяться лучевая терапия и радиочастотная абляция. Схемы химиотерапии часто включают использование препаратов, подавляющих выработку стероидов, таких как митотан, что улучшает выживаемость некоторых пациентов. р>
Пятилетняя выживаемость после успешной операции составляет примерно 50–60%, тогда как пятилетняя безрецидивная выживаемость у пациентов с резецированным раком I–III стадии составляет примерно 30%. р>
В целом прогноз рака надпочечников остается сложным. Факторы, влияющие на прогноз, включают возраст пациента и стадию опухоли. Кроме того, важными параметрами прогностической оценки являются плотность опухоли, инвазивность и другие биомаркеры. Согласно исследованиям, у молодых пациентов и тех, у кого опухоли обнаружены на ранней стадии, показатели выживаемости выше, что также подчеркивает важность ранней диагностики. р>
Хотя рак надпочечников встречается редко, важно понимать его признаки, диагностику и лечение. Людям следует задуматься о том, существуют ли более эффективные способы, позволяющие выявлять и лечить этот тип рака на ранних стадиях, чтобы повысить выживаемость и качество жизни пациентов? р>