Language
Country/Area
No result found
Скрытое лицо рака надпочечников: почему этот рак такой загадочный?
Адренокортикальная карцинома (АКК) — это агрессивный рак, который возникает в коре надпочечников — ткани, которая обычно вырабатывает стероидные гормоны. Хотя рак надпочечников относительно редко встречается среди онкологических заболеваний в целом, с ежегодной заболеваемостью всего 1–2 случая на миллион человек во всем мире, его загадочная природа и разнообразные клинические проявления делают это заболевание полным тайн. По последним данным, пятилетняя выживаемость при раке надпочечников составляет около 50%. У большинства пациентов на момент постановки диагноза часто имеются инвазии в близлежащие ткани или отдаленные метастазы, что усложняет лечение и прогноз.
К наиболее частым проявлениям у пациентов с раком надпочечников относятся синдром Кушинга, синдром Коннелла и трансгендерные проявления мужского или женского пола.
Симптомы и признаки
Симптомы рака надпочечников различаются в зависимости от возраста. У детей наиболее частым проявлением функциональных опухолей является дегенерация, за которой следуют синдром Кушинга и преждевременное половое созревание. У взрослых наиболее распространенным является синдром Кушинга, за которым следует комбинированный синдром Кушинга и дегенерация.
Когда у пациентов наблюдается повышенная выработка стероидных гормонов, это может привести к таким симптомам, как увеличение веса, атрофия мышц, истончение кожи и высокое кровяное давление.
Помимо гормональных синдромов, у пациентов с нефункциональным раком надпочечников часто наблюдаются необычные симптомы, такие как боль в животе или боку, варикозное расширение вен и тромбоз почечных вен, и они могут быть обнаружены даже случайно без симптомов. Из-за этих разнообразных и неспецифических симптомов рак надпочечников часто диагностируется неправильно или задерживается.
Патофизиология
Основная причина рака надпочечников в настоящее время неизвестна. Однако некоторые семьи, такие как синдром Ли-Фраумени, несут мутации в гене TP53 и подвергаются более высокому риску. Некоторые гены, такие как TP53, CTNNB1 и MEN1, часто мутируют. Кроме того, при раке надпочечников часто наблюдаются амплификация гена TERT и потеря CDKN2A.
Оценка опухолей надпочечников в основном основывается на патологоанатомическом исследовании, при котором макроскопическое исследование обычно выявляет признаки увеличения опухоли, кровоизлияний и некроза.
Диагноз
Диагноз рака надпочечников обычно требует сочетания клинических симптомов, лабораторных тестов и визуализирующих исследований. Наличие симптомов синдрома Кушинга, дегенерации или синдрома Конна можно подтвердить с помощью ряда гормональных тестов, которые включают измерение уровня кортизола, ДГЭА и других гормонов в сыворотке крови.
Визуализирующие исследования, такие как КТ и МРТ, могут помочь определить местоположение опухоли, дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли и оценить инвазию опухоли в окружающие ткани. Аномальные результаты визуализации, такие как неровный внешний вид и периферическое усиление, могут указывать на высокоактивные и агрессивные опухоли.
Рак надпочечников может проявляться сложными проявлениями при визуализации и требует дальнейшего подтверждения патологоанатомическим исследованием.
Методы лечения
Единственным методом лечения рака надпочечников является полное удаление опухоли. Операцию можно проводить даже в том случае, если опухоль инфильтрирует крупные кровеносные сосуды. Однако многие пациенты к моменту постановки диагноза неоперабельны. Исследования показывают, что минимально инвазивная хирургия опухолей надпочечников имеет преимущества во времени восстановления по сравнению с традиционной хирургией, но долгосрочные результаты остаются неопределенными.
Для пациентов, которым не может быть проведено хирургическое вмешательство, лучевая терапия и радиочастотная абляция дают возможность облегчить симптомы. Химиотерапия в основном основана на митотане, который токсичен для клеток коры надпочечников и используется в сочетании со стандартными химиотерапевтическими препаратами. Клинические испытания показали, что митотан в сочетании с хирургическим вмешательством может улучшить выживаемость пациентов.
Прогноз
Прогноз рака надпочечников зависит от многих факторов, среди которых наиболее важными показателями являются возраст пациента и стадия опухоли. Хотя типичная пятилетняя выживаемость при раке надпочечников составляет около 50%, выживаемость на ранних стадиях может быть значительно улучшена, если возможно полное удаление. Однако высокая пролиферативная активность и венозная инвазия могут указывать на плохой прогноз.
После того как диагностирован рак надпочечников, раннее вмешательство в лечение имеет решающее значение, поскольку чем раньше будет проведена операция, тем лучше общий прогноз выживаемости пациента.
Рак надпочечников является относительно редким и сложным заболеванием среди опухолей надпочечников. Как мы можем улучшить понимание и возможности обнаружения этого заболевания из-за его потенциального разнообразия и лечения, чтобы способствовать ранней диагностике и лечению?
р>