Ung thư biểu mô vỏ thượng thận (ACC) là một loại ung thư xâm lấn có nguồn gốc từ vỏ thượng thận, nơi chịu trách nhiệm chính trong việc sản xuất hormone steroid. Loại ung thư này biểu hiện các đặc điểm lâm sàng khác nhau ở các nhóm tuổi khác nhau, đặc biệt là giữa trẻ em và người lớn. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng tỷ lệ mắc bệnh này cao hơn ở trẻ em dưới 5 tuổi và ở người lớn từ 30 đến 40 tuổi, nhưng tỷ lệ mắc bệnh này nói chung vẫn rất thấp, với tỷ lệ mắc hàng năm là 1 đến 2 trường hợp trên một triệu người. .
Ung thư vỏ thượng thận có liên quan chặt chẽ với nhiều hội chứng nội tiết tố khác nhau, bao gồm bệnh Cushing, hội chứng Conn và các triệu chứng có thể xảy ra ở nam hoặc nữ.
Ở trẻ em, hầu hết ung thư tuyến thượng thận là các khối u chức năng và triệu chứng phổ biến nhất là nam hóa, tiếp theo là bệnh Cushing và dậy thì sớm. Sự hiện diện của các khối u chức năng dẫn đến sự tiết hormone bất thường trong cơ thể, từ đó gây ra các triệu chứng này. Ví dụ, các triệu chứng nam hóa có thể bao gồm lông mặt và cơ thể quá nhiều, nghiện da và phì đại bộ phận sinh dục. Những triệu chứng này đặc biệt rõ rệt ở các bé trai và các bác sĩ sẽ hết sức cảnh giác với những tình trạng này.
So với trẻ em, bệnh Cushing là triệu chứng phổ biến nhất của ung thư tuyến thượng thận ở người lớn với các triệu chứng bao gồm tăng cân, teo cơ, xuất hiện các vệt tím trên bụng và mặt trăng. Thứ hai là triệu chứng nam hóa, là triệu chứng của hormone nam quá mức ảnh hưởng đến bệnh nhân nữ. Đối với bệnh nhân nam, các triệu chứng nữ hóa như nở ngực và mất ham muốn tình dục có thể xảy ra. Mặc dù hội chứng Conn (dư thừa Mineralocorticoid) tương đối hiếm gặp ở người lớn nhưng việc xuất hiện triệu chứng cao huyết áp và hạ kali máu vẫn cần có sự quan tâm của bác sĩ.
Tất cả bệnh nhân nghi ngờ ung thư vỏ thượng thận nên được đánh giá kỹ lưỡng về các triệu chứng của hội chứng nội tiết tố liên quan.
Để chẩn đoán ung thư vỏ thượng thận, trước tiên cần xác nhận những bất thường về nội tiết tố thông qua các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Ví dụ, các phát hiện trong phòng thí nghiệm về bệnh Cushing bao gồm tăng lượng đường trong máu và cortisol trong nước tiểu, và Virilism được chẩn đoán bằng lượng androstenedione và dehydroepiandrosterone trong huyết thanh dư thừa. Nghiên cứu hình ảnh cũng rất quan trọng, thường là chụp CT hoặc chụp MRI để xác định vị trí của khối u và đánh giá mức độ xâm lấn của nó vào mô xung quanh.
Nếu phẫu thuật được thực hiện, chẩn đoán ung thư vỏ thượng thận thường được xác nhận khi kiểm tra bệnh lý. Những khối u này thường có hình dáng lớn hơn, bề mặt khối có màu hơi vàng, kèm theo chảy máu và hoại tử. Kiểm tra bằng kính hiển vi cho thấy các tế bào khối u thường biểu hiện không điển hình và có thể xâm lấn các mô xung quanh.
Hiện nay, phương pháp điều trị duy nhất có thể mang lại cơ hội chữa khỏi là cắt bỏ hoàn toàn khối u. Trong trường hợp khối u đã xâm lấn các mạch máu lớn, phẫu thuật vẫn là một lựa chọn khả thi. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân không thể phẫu thuật do tình trạng sức khỏe không đủ điều kiện để phẫu thuật. Nếu không thể phẫu thuật, xạ trị hoặc các phương pháp điều trị giảm nhẹ khác có thể là một lựa chọn. Đối với hóa trị, phác đồ bao gồm Mitotane, một loại thuốc ức chế tổng hợp steroid, thường được lựa chọn.
Tiên lượng của bệnh ung thư vỏ thượng thận thường phụ thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân và giai đoạn của khối u. Nhưng ngay cả như vậy, tỷ lệ sống sót chung sau 5 năm là khoảng 50% và tỷ lệ sống sót sau 5 năm không bệnh ở những bệnh nhân được cắt bỏ hoàn toàn là khoảng 30%.
Mặc dù ung thư vỏ thượng thận là một loại ung thư tương đối hiếm gặp nhưng có tính xâm lấn cao, các triệu chứng và sự tiến triển của bệnh khác nhau ở các nhóm tuổi. Liệu chúng ta có thể nâng cao hiệu quả chẩn đoán và điều trị để đáp ứng tốt hơn những thách thức của căn bệnh này?