Ung thư biểu mô tuyến thượng thận (ACC) là một bệnh ung thư tích cực có nguồn gốc từ vỏ thượng thận, chịu trách nhiệm chủ yếu cho việc sản xuất hormone steroid.Ung thư tuyến thượng thận được đặc trưng bởi khả năng của một loạt các hội chứng hormone ở bệnh nhân, bao gồm hội chứng anh em họ, hội chứng Cori, nam tính hóa và nữ tính.Tại thời điểm chẩn đoán, ung thư tuyến thượng thận thường xâm chiếm các mô xung quanh hoặc di căn đến các cơ quan xa, với tỷ lệ sống sót sau năm năm khoảng 50%.ACC là một khối u hiếm gặp với khoảng một đến hai trường hợp trên một triệu dân mỗi năm.Bệnh là lưỡng kim ở tuổi, chủ yếu tập trung ở trẻ em dưới năm tuổi và người lớn từ 30 đến 40 tuổi.
Làm thế nào ung thư tuyến thượng thận thực hiện trong các kiểm tra hình ảnh sẽ được thảo luận về chiều sâu trong các đoạn sau.
Các triệu chứng của ung thư tuyến thượng thận có thể khác nhau đáng kể ở trẻ em và người lớn.Đối với trẻ em, hầu hết các khối u là chức năng, và virilization là các triệu chứng phổ biến nhất, sau đó là hội chứng Kuxing và dậy thì sớm.Hội chứng hormone ở người trưởng thành chủ yếu là hội chứng Kuxing, kết hợp với nam tính hóa (sự tiết ra quá mức của glucocorticoids và androgen).Hội chứng nữ tính và Cori (corticosteroid khoáng chất quá mức) chỉ chiếm dưới 10% các trường hợp trong bệnh này.
Tuy nhiên, nguyên nhân chính của ung thư tuyến thượng thận vẫn chưa được biết đến, theo lịch sử gia đình của hội chứng Li-Fraumeni, hội chứng là do đột biến bất hoạt di truyền ở TP53, làm tăng nguy cơ khởi phát.Một số gen như TP53, CTNNB1, MEN1, v.v. đã được xác nhận là có đột biến theo chu kỳ.Các biểu hiện khối u có liên quan chặt chẽ đến nhiễm sắc thể và gen, đặc biệt là trong sự phát triển của thai nhi.
Hội chứng hormone phải được xác nhận thông qua các kỳ thi trong phòng thí nghiệm.Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm của hội chứng Kuxing cho thấy lượng đường trong máu tăng và tăng cortisol trong nước tiểu.Nam tính tuyến thượng thận đã được xác nhận bằng huyết thanh quá mức androthenone và dehydroepiandone.Hội chứng Coriolis có các đặc điểm như hạ kali máu và nồng độ aldosterone cao.
Hình ảnh của bụng, chẳng hạn như quét CT và hình ảnh cộng hưởng từ (MRI), có ý nghĩa rất lớn để xác định vị trí của khối u, phân biệt các bệnh khác (như khối u tuyến thượng thận lành tính) và xác định mức độ xâm lấn của khối u đối với các cơ quan xung quanh và các mô xung quanh.Trên CT, khối u cho thấy sự xuất hiện không đồng nhất và có thể đi kèm với hoại tử, vôi hóa và chảy máu.Sau khi tiêm chất tương phản, một tín hiệu tăng cường xuất hiện ở cạnh khối u.
Cho dù trong CT hay MRI, điều quan trọng là chẩn đoán hình ảnh ung thư tuyến thượng thận.
Cách chữa trị duy nhất cho ung thư tuyến thượng thận là hoàn toàn cắt bỏ khối u.Cuộc phẫu thuật vẫn có thể được thực hiện ngay cả khi khối u đã xâm chiếm các mạch máu lớn, chẳng hạn như tĩnh mạch thận hoặc tĩnh mạch chủ kém.Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân không phải là ứng cử viên phẫu thuật và tỷ lệ sống sót sau năm năm sau phẫu thuật vẫn còn khoảng 50% đến 60%.
Tiên lượng chung của ung thư tuyến thượng thận là tương đối kém, với tỷ lệ sống sót sau năm năm là khoảng 50%.Tỷ lệ sống sót sau năm năm là khoảng 30% sau khi cắt bỏ hoàn toàn ung thư tuyến thượng thận giai đoạn I đến III.Các yếu tố chính ảnh hưởng đến tiên lượng bao gồm tuổi bệnh nhân và giai đoạn khối u, và các đặc điểm bệnh lý như hoạt động phân liệt, xâm lấn tĩnh mạch và kích thước khối u cũng có tác dụng đáng kể.
Hình ảnh đóng một vai trò không thể thiếu trong chẩn đoán và điều trị ung thư tuyến thượng thận.Đối với nghiên cứu trong tương lai về ung thư tuyến thượng thận, chúng ta nên suy nghĩ: Làm thế nào để cải thiện hơn nữa công nghệ hình ảnh để tăng cường tỷ lệ chẩn đoán sớm của ung thư tuyến thượng thận?