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有多少人会受到自体免疫肠病的影响？数字让你惊讶！
自体免疫肠病是一种罕见的自体免疫疾病，特征为因为吸收不良而导致体重减轻、严重长期的腹泻，以及对肠道黏膜的自体免疫损害。这种疾病通常发生在婴儿及幼儿身上，但文献报导中也有成人病例的出现。自体免疫肠病最早于1982年由Walker-Smith等人描述，至今对其病理机制尚未完全了解，但CD25+CD4+调节性T细胞的功能失调或缺失可能与此相关。
根据统计，自体免疫肠病的发病率估计不到每十万名婴儿中会有一例。
自体免疫肠病的主要症状通常会在出生后的六个月内出现，特别是在出生后的两到四周内。最具代表性的症状是严重的高排泄性腹泻。因此，患者可能会出现显著的电解质异常、营养不良和生长失败的情况。据研究显示，超过60%的自体免疫肠病病例在诊断时的粪便产量极高。
疾病的症状及其影响
自体免疫肠病的多系统表现可能涉及肾脏、内分泌、血液学、运动系统、肺部和肝脏等各个方面。已记录的相关状况包括肾病综合症、甲状腺功能减退、间质性肺病、皮肤病以及自身免疫性溶血性贫血等。更有研究报告指出，胸腺瘤和自体免疫肠病可能有关联。根据调查，83%的自体免疫肠病患者同时存在一种或多种自体免疫疾病。
病因分析
自体免疫肠病的病因仍不明朗，但有研究指出，其常与某些系统性综合症共现，包括自体免疫多腺症候群1型（APS-1）和免疫调节多腺症候群X联（IPEX）。这些疾病的发病率极低，APS-1的发生率为每80,000至130,000例中有一例，而IPEX则更是稀有，约每160万例中仅有一例。某些族群，例如芬兰人和伊朗犹太人，APS-1的发病率较高。
诊断与鉴别诊断
自体免疫肠病的诊断需要结合小肠活检的组织学变化、血清检查及临床症状。实验室发现中的肠道上皮抗体有助于确认诊断。早期的诊断标准包括：不能因饮食改变而改善的难治性腹泻、无已知的免疫缺陷及小肠绒毛萎缩。对于成人病例，新的标准则扩展为持续性腹泻（超过六周）伴随吸收不良、及其他特定组织学指标。
在有自体免疫肠病的患者中，约47%的病人会在无线胶囊内视镜检查中发现小肠的异常。
治疗现状及前景
许多自体免疫肠病患者将发展为营养不良，口服营养补充剂在某些情况下可能有效，但通常需要静脉营养。类固醇（例如：预霉素和布地松）是第一线的治疗选择。如果对类固醇没有反应，则可以选择其他免疫抑制药物如：英夫利昔单抗和泼尼松等。此外，间充质干细胞治疗也展现了潜在的治疗效果。
根据研究，自体免疫肠病的死亡率在未接受治疗的病例中可高达30%。
自体免疫肠病在诊断后的长期预后会受到多种因素的影响，包括是否需要静脉营养、疾病的发生年龄和症状的严重程度。随着新疗法的出现，我们对自体免疫肠病的认识不断加深，这无疑为患者带来了新的希望。在接受治疗的过程中，可能还需考量其他自体免疫疾病的影响，这样的情况让人不禁思考：未来自体免疫肠病的研究和治疗将走向何方呢？
