淋巴水腫是一種因淋巴系統功能不全導致組織中液體積聚的狀態。雖然這種情況本身不會直接導致癌症,但研究顯示,淋巴水腫卻可能成為某些類型癌症,特別是血管來源的癌症——如血管肉瘤的催化劑。
在某些病例中,長期的淋巴水腫可能會誘發血管肉瘤的發生,尤其是在受到手術或放療影響的病人中。
血管肉瘤是一種少見且極具侵略性的癌症,起源於血管或淋巴血管的內皮細胞。這類腫瘤可在身體的任何部位出現,且可在任何年齡段出現,但老年人最常受到影響。
根據統計,皮膚是血管肉瘤最常見的發生部位,約佔病例的60%。具體來說,頭皮的病例約占血管肉瘤的50%。由於這類腫瘤行為多樣,從無症狀到出現皮膚損傷、潰瘍、呼吸短促及腹痛等不特異症狀都可能發生。
早期的診斷往往是生存的關鍵,然而,血管肉瘤的多發性器官累及特性使得診斷及治療變得困難。
血管肉瘤的致病原因尚不明確,但某些危險因素已被確定,包括慢性淋巴水腫、放療以及多種化學物質,如砷和氯乙烯等。血管肉瘤的細胞來自血液或淋巴血管的內皮,因此它們容易擴散至身體的其他部位,特別是肝臟和肺部,從而增加其致命性。
雖然手術、化療和放療是常見的治療方案,但由於預後通常不佳,這對病人的挑戰十分巨大。各類血管肉瘤的五年生存率僅為30-38%,而心臟和肝臟的血管肉瘤預後更差,生存期可能只有三個月。
血管肉瘤僅占軟組織肉瘤的1-2%,這些肉瘤在成人癌症中所占比例不到1%。
此外,血管肉瘤根據原發地點及相關風險因素的不同,存在多種分類。例如,原發性皮膚血管肉瘤通常沒有明顯的舉例原因,而淋巴水腫相關的血管肉瘤則常見於接受過乳房切除手術的患者中。
對於血管肉瘤的診斷,通常需要進行MRI、CT或超聲檢查。然而,僅靠這些影像學檢查很難鑑別,常需通過活檢和隨後的組織學和免疫組織化學分析來確認診斷。對於血管肉瘤而言,CD31既是金標準的診斷標記之一,也相比其他癌症標記顯示出較高的敏感性和特異性。
除了人類,動物如犬類也會遭受血管肉瘤的困擾,尤其是金毛尋回犬、拳師犬和拉布拉多犬更易受到此病的影響。血管肉瘤的進展速度非常快,且可迅速轉移至其他器官,顯示出極高的致命性。
目前,隨著對血管肉瘤認識的加深,為我們提供了一些重要見解和潛在的未來研究方向。對於這些稀有但致命性的癌症,無疑需要更多的重視與研究,以便更好地了解其病理機制。
在未來,我們該如何有效提高淋巴水腫患者的癌症篩檢意識,從而改善及早發現病理變化的機會呢?