心臟裡的隱形敵人:心臟血管肉瘤為何如此致命?

心臟血管肉瘤(Angiosarcoma)是一種罕見且具有侵略性的癌症,起源於血管或淋巴管的內皮細胞。由於其來源於血管的內部結構,這種腫瘤幾乎可以在身體的任何部位出現,無論年齡大小,但通常年長者更易感染。據統計,皮膚是受影響最廣泛的部位,約佔病例的60%,而其中50%的案例出現在頭皮上,然而這些案例仍然不到頭頸部腫瘤的0.1%。

由於心臟血管肉瘤是一個涵蓋多種不同起源與部位的統稱,相關的症狀也千差萬別,可能會從完全無症狀到非特異性的症狀,如皮膚病變、潰瘍、呼吸急促或腹痛等。在診斷時,多個器官的受累情況非常普遍,這使得醫生難以確定腫瘤的起源及其治療名稱。

心臟血管肉瘤的形成原因尚未明確,但有幾個已知的風險因素,如慢性淋巴水腫、放射療法以及接觸某些化學物質(例如砷和氯乙烯)等。

此外,長期存在的異物和乳房植入物也有報導與心臟血管肉瘤的關聯。研究表明,紫外線輻射及局部免疫低下可能在其發病機制中扮演一定角色。心臟血管肉瘤可透過MRI、CT及超聲檢查發現,但由於與其他癌症的相似性,往往需要透過活檢及免疫組織化學分析來確認診斷。

治療通常包括手術、化療及放射治療,通常三者需要結合使用。由於這些腫瘤源於血管內皮細胞,因此可輕易轉移到遠端,比如肝臟和肺部,這使得它們極具致命性,早期診斷對生存至關重要。即使接受治療,其預後依然不佳,五年存活率僅為30%至38%。心臟血管肉瘤及肝臟的預後更是悲觀,存活期可能短至三個月。

心臟血管肉瘤的分類

心臟血管肉瘤的分類依據其起源及潛在風險因素,目前沒有全面的分類資料,但一些病理報告對此進行了進一步探討。

原發性皮膚心臟血管肉瘤

這類型的肉瘤在皮膚上出現,通常亦無如淋巴水腫或放射療法等潛在風險因素。

淋巴水腫相關心臟血管肉瘤

也稱為斯圖爾特-特里維斯綜合症,為由慢性淋巴水腫引起的淋巴心臟血管肉瘤。

實質器官心臟血管肉瘤

出現在肝臟、乳房或心臟等實質器官中,占心臟血管肉瘤的約40%。

原發性乳腺心臟血管肉瘤

這指的是乳腺中無潛在因素引起的心臟血管肉瘤,其相對罕見,僅占乳腺腫瘤的0.04%及乳腺肉瘤的8%。通常會形成可觸及的腫塊,預後惡劣,五年存活率在8%至50%之間。

次發性乳腺心臟血管肉瘤

這類腫瘤因放射治療等潛在因素而在乳腺中形成,通常伴隨較差的預後。

原發性腦心臟血管肉瘤

此類腫瘤在腦內形成,極為罕見且一般預後不佳。

原發性心臟心臟血管肉瘤

這類腫瘤在心臟中形成,雖然非常罕見,但在惡性原發性心臟腫瘤中最常見的為心臟血管肉瘤,並且通常以胸痛等症狀顯示。

原發性肝臟心臟血管肉瘤

這是肝臟中第三常見的癌症類型,但僅占所有肝癌的0.1%-2.0%,其預後極差。

其他深層軟組織心臟血管肉瘤

此類腫瘤發生在深層軟組織中,比如脂肪組織及肌肉,約占立的10%。

症狀與診斷

具體的心臟血管肉瘤初期可能看起來像是瘀傷,伴隨著皮膚腫塊等特徵,這可能會延誤正確的診斷與治療。心臟血管肉瘤的症狀如呼吸急促、胸痛及貧血相關症狀,而其主要的轉移途徑是血液,最常見的轉移部位是肺部,這會以胸腔積液等病理表現。

心臟血管肉瘤的診斷通常艱難,由於其無症狀性或非特異性症狀,最初的診斷通常透過MRI、CT或超聲檢查。然而,最終的確認需依賴活檢及後續的組織學分析。

隨著心臟血管肉瘤的案例持續增加,其在全球範圍的影響力的確不容小覷。在現今這樣的情況下,我們是否應該更加重視並加強對於這種隱蔽且危險的癌症的研究與防範措施呢?

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