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有多少人會受到自體免疫腸病的影響？數字讓你驚訝！
自體免疫腸病是一種罕見的自體免疫疾病，特徵為因為吸收不良而導致體重減輕、嚴重長期的腹瀉，以及對腸道黏膜的自體免疫損害。這種疾病通常發生在嬰兒及幼兒身上，但文獻報導中也有成人病例的出現。自體免疫腸病最早於1982年由Walker-Smith等人描述，至今對其病理機制尚未完全了解，但CD25+CD4+調節性T細胞的功能失調或缺失可能與此相關。
根據統計，自體免疫腸病的發病率估計不到每十萬名嬰兒中會有一例。
自體免疫腸病的主要症狀通常會在出生後的六個月內出現，特別是在出生後的兩到四週內。最具代表性的症狀是嚴重的高排泄性腹瀉。因此，患者可能會出現顯著的電解質異常、營養不良和生長失敗的情況。據研究顯示，超過60%的自體免疫腸病病例在診斷時的糞便產量極高。
疾病的症狀及其影響
自體免疫腸病的多系統表現可能涉及腎臟、內分泌、血液學、運動系統、肺部和肝臟等各個方面。已記錄的相關狀況包括腎病綜合症、甲狀腺功能減退、間質性肺病、皮膚病以及自身免疫性溶血性貧血等。更有研究報告指出，胸腺瘤和自體免疫腸病可能有關聯。根據調查，83%的自體免疫腸病患者同時存在一種或多種自體免疫疾病。
病因分析
自體免疫腸病的病因仍不明朗，但有研究指出，其常與某些系統性綜合症共現，包括自體免疫多腺症候群1型（APS-1）和免疫調節多腺症候群X聯（IPEX）。這些疾病的發病率極低，APS-1的發生率為每80,000至130,000例中有一例，而IPEX則更是稀有，約每160萬例中僅有一例。某些族群，例如芬蘭人和伊朗猶太人，APS-1的發病率較高。
診斷與鑑別診斷
自體免疫腸病的診斷需要結合小腸活檢的組織學變化、血清檢查及臨床症狀。實驗室發現中的腸道上皮抗體有助於確認診斷。早期的診斷標準包括：不能因飲食改變而改善的難治性腹瀉、無已知的免疫缺陷及小腸絨毛萎縮。對於成人病例，新的標準則擴展為持續性腹瀉（超過六週）伴隨吸收不良、及其他特定組織學指標。
在有自體免疫腸病的患者中，約47%的病人會在無線膠囊內視鏡檢查中發現小腸的異常。
治療現狀及前景
許多自體免疫腸病患者將發展為營養不良，口服營養補充劑在某些情況下可能有效，但通常需要靜脈營養。類固醇（例如：預黴素和布地鬆）是第一線的治療選擇。如果對類固醇沒有反應，則可以選擇其他免疫抑制藥物如：英夫利昔單抗和泼尼松等。此外，間充質幹細胞治療也展現了潛在的治療效果。
根據研究，自體免疫腸病的死亡率在未接受治療的病例中可高達30%。
自體免疫腸病在診斷後的長期預後會受到多種因素的影響，包括是否需要靜脈營養、疾病的發生年齡和症狀的嚴重程度。隨著新療法的出現，我們對自體免疫腸病的認識不斷加深，這無疑為患者帶來了新的希望。在接受治療的過程中，可能還需考量其他自體免疫疾病的影響，這樣的情況讓人不禁思考：未來自體免疫腸病的研究和治療將走向何方呢？
