腎上腺癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一種起源於腎上腺皮質的侵襲性癌症,該部位主要負責製造類固醇激素。腎上腺癌的特點在於患者可能出現多種激素綜合症,包括庫興症候群、科氏綜合症、男性化和女性化。在診斷時,腎上腺癌通常已經侵入周圍組織或轉移到遠處器官,整體的五年生存率約為50%。ACC是一種罕見的腫瘤,每年每百萬人口中約有一至兩個病例。該疾病在年齡上呈雙峰分佈,主要集中在五歲以下的兒童和30至40歲的成年人之中。
腎上腺癌在影像學檢查中的表現如何,將在接下來的段落中進行深入探討。
腎上腺癌的症狀在兒童與成人中可能有明顯差異。對於兒童來說,大多數腫瘤為功能性,男性化(virilization)是最常見的呈現症狀,其次為庫興症候群和早熟。成人中的激素綜合症主要以庫興症候群為主,配合男性化的情況(糖皮質激素和雄激素分泌過多)。女性化和科氏綜合症(礦物皮質激素過多)在此病中僅占10%以下的病例。
腎上腺癌的主要病因尚不明確,然而,根據Li-Fraumeni綜合症的家族史,該綜合症由TP53的遺傳性失活突變引起,會增加發病風險。一些基因如TP53、CTNNB1、MEN1等,已被證實存在循環突變。腫瘤的表現與染色體及基因的關聯密切,特別是在胎兒生長中的影響。
激素綜合症必須透過實驗室檢查確認。庫興症候群的實驗室檢查顯示,血糖升高和尿皮質醇增加。腎上腺男性化則通過血清中雄烯二酮和去氫表雄酮的過量來確認。科氏綜合症則有低血鉀、高醛固酮濃度等特徵。
腹部的影像學檢查,例如CT掃描和磁共振影像(MRI),對於識別腫瘤的位置、區分其他疾病(如腎上腺良性腫瘤)以及確定腫瘤對周圍器官和組織的侵入程度具有重要意義。在CT上,腫瘤顯示出非均勻的外觀,並可能伴隨壞死、鈣化和出血的特徵。在對比劑注入後,腫瘤邊緣顯現增強信號。
無論是在CT還是MRI上,對於腎上腺癌的影像學診斷至關重要。
腎上腺癌的唯一治癒方法是腫瘤的完全切除。即使腫瘤已侵入大型血管,例如腎靜脈或下腔靜脈,手術依然可以進行。然而,許多病人並非手術候選者,術後的五年生存率維持在50%至60%左右。
腎上腺癌的整體預後相對較差,五年生存率約為50%。五年無病生存率在I至III期腎上腺癌完全切除後約為30%。影響預後的主要因素包括患者年齡和腫瘤階段,而病理特徵如分裂活性、靜脈侵入及腫瘤大小等也有顯著影響。
影像學檢查在腎上腺癌的診斷和治療中扮演著不可或缺的角色。對於腎上腺癌的未來研究,我們應該思考:如何進一步改進影像學技術以增強腎上腺癌的早期診斷率?