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腎上腺癌的隱藏面貌：為什麼這種癌症如此神秘？
腎上腺癌（Adrenocortical carcinoma, ACC）是一種起源於腎上腺皮質的侵略性癌症，這種組織通常負責產生類固醇激素。儘管腎上腺癌在整體癌症中相對罕見，其每年在全球的發病率僅為每百萬人1至2例，但其隱秘性與多變的臨床表現使得這種疾病充滿謎團。根據最新數據，腎上腺癌的五年生存率約為50%。大多數患者在診斷時往往已經侵犯了附近的組織或有遠端轉移，這使得治療和預後變得複雜。
腎上腺癌患者最常見的表現包括庫欣氏綜合症、康氏綜合症，以及男性或女性的變性表現。
症狀與徵兆
腎上腺癌的症狀因年齡而異。在兒童中，功能性腫瘤的最常見表現為變性，其次是庫欣氏綜合症和性早熟。而在成年人中，單獨的庫欣氏綜合症是最常見的，其次是混合性庫欣氏綜合症和變性。
當患者出現過度產生類固醇激素時，可能會導致體重增加、肌肉萎縮、皮膚變薄和高血壓等多種症狀。
除了荷爾蒙症候群，非功能性腎上腺癌的患者通常會出現腹部或側腹疼痛，靜脈曲張，腎靜脈血栓形成等不尋常的症狀，甚至可能在無症狀的情況下被偶然發現。由於這些多元且不特異的症狀，腎上腺癌時常被誤診或延誤診斷。
病理生理學
目前尚不清楚引發腎上腺癌的主要致病因素。然而，有些家族如Li-Fraumeni症候群，其攜帶TP53基因的突變，具有較高的風險。一些基因如TP53、CTNNB1以及MEN1等經常出現變異。此外，TERT基因的擴增和CDKN2A的缺失也常見於腎上腺癌病例中。
腎上腺的腫瘤評估主要依賴於病理檢查，其中肉眼檢查通常發現腫瘤腫大、出血和壞死的特徵。
診斷
腎上腺癌的診斷通常需要結合臨床症狀、實驗室檢測和影像學檢查。一系列激素檢查能夠確認是否存在庫欣氏症候群、變性或康氏症候群的症狀，這需要測量血清中皮質醇、脫氫表雄酮和其他激素水平。
影像學檢查，如CT和MRI，能協助確定腫瘤的位置、區分良惡性腫瘤以及評估腫瘤對周圍組織的侵犯情況。影像學上的異常發現，比如不均勻的外觀和周邊增強，可能提示著腫瘤的高度活躍性和侵襲性。
腎上腺癌可能在影像學上呈現複雜的特徵，需要病理學檢查進一步確認。
治療方法
腎上腺癌的唯一治癒性療法是完全切除腫瘤。手術即便在腫瘤浸潤大血管的情況下也能進行。然而，許多患者在確診時已無法進行手術。研究顯示，腎上腺腫瘤的微創外科手術相對於傳統手術在恢復時間上有優勢，但長期效果仍不確定。
對於無法手術的患者，放射治療和射頻消融治療提供了緩解症狀的可能。化療則以米托坦為主，其中該藥物對腎上腺皮質細胞具有毒性，並配合標準的化療藥物使用。臨床試驗顯示，米托坦聯合手術可提高患者的生存率。
預後
腎上腺癌的預後依賴於多種因素，其中患者年齡和腫瘤分期是最重要的指標。雖然腎上腺癌一般的五年生存率約為50%，但若能夠完整切除，早期病例的生存率可以顯著提高。然而，增殖活躍度高以及靜脈侵犯則可能預示著較差的預後。
腎上腺癌的確診後，治療的早期介入至關重要，因為越早進行手術，患者的總體生存預後就越好。
腎上腺癌在腎上腺腫瘤中屬於相對少見且具有挑戰性的疾病，因其潛在的多樣性和不確定性，究竟如何提高對這種疾病的認識和檢測能力，以促進早期診斷和治療的可能性呢?
