心臟瓣膜的功能至關重要,決定了血液在心臟和身體中的流動。然而,雙瓣主動脈瓣(Bicuspid Aortic Valve, BAV)是一種常見的心臟疾病,會影響到這一過程。BAV會在胎兒發育過程中,主動脈瓣的兩個瓣葉融合,導致只形成兩個瓣葉,而非正常的三個瓣葉。這種情況十分普遍,對1.3%的成人會產生影響,成為先天性心臟病中的常見型態。
BAV是出生時最常見的心臟疾病之一,通常在發育過程中就已經形成。
在許多案例中,雙瓣主動脈瓣並不會引發明顯的問題。但可能會導致患者比正常瓣膜功能的人更容易感到疲憊,並難以堅持進行心肺運動。隨著時間推移,BAV可能會出現一系列併發症,最常見的包括瓣膜鈣化和主動脈狹窄。
當BAV變得鈣化時,可能導致主動脈狹窄,這是一種瓣膜開口變窄而影響血流的情況。此外,如果瓣膜無法正確閉合,則會引發主動脈逆流,這些狀況有時需要進行心臟手術。
雙瓣主動脈瓣可能導致心臟承受更大的壓力,進而增高了主動脈破裂的風險。
BAV常常與升主動脈動脈瘤有關,這種動脈的外部結構與正常的三瓣主動脈瓣顯著不同。研究顯示,相關的基因變化,包括對Fibrillin-1的依賴,可能促進主動脈的異常擴張和動脈剝離。
BAV的瓣膜葉片通常會發生融合,最常見的情況是右冠狀動脈和左冠狀動脈瓣葉之間有80%的融合情況。此外,根據融合模式的不同,會對先後的併發症和心臟的功能產生影響。
診斷通常通過心臟超聲或MRI來進行,並可以通過4D MRI技術提供更為準確的血流特徵分析和模式。而針對結構性心臟問題的治療,通常會選擇手術方法,包括主動脈瓣置換或氣球瓣膜成形術。
雖然有些人能夠正常生活,但BAV的患者約有三分之一會出現明顯的併發症,包括主動脈開口狹窄和主動脈擴張。這一病理情況的流行病學數據表明,BAV在一般人群中的占比約為1%至2%,其性別分佈上,男性的發病率是女性的兩倍。
遺傳因素在雙瓣主動脈瓣的形成中佔據重要地位,且共病的發生率也不容小觑。
對於有此疾患的患者來說,定期的醫學檢查和隨訪是至關重要的。這樣才能夠早期發現可能的併發症,並及時進行相應的治療。那麼,你是否對自己或家人的心臟健康有足夠的認識呢?