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鈣化的風險：雙瓣主動脈瓣為何易造成心臟病？
雙瓣主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）是一種心臟疾病，通常在胎兒發育期間出現，導致主動脈瓣的兩個瓣膜在發育過程中融合，形成兩瓣的主動脈瓣，而不是正常的三瓣瓣膜。雙瓣主動脈瓣是最常見的先天性心臟病，影響約1.3%的成人。通常，在正常情況下，僅有二尖瓣是雙瓣瓣膜，它位於心臟的左心房和左心室之間。心臟瓣膜的主要作用，是確保血液在心臟內部和血管系統中的單向流動。大多數的雙瓣主動脈瓣狀況是遺傳的。
症狀與體徵
在許多情況下，雙瓣主動脈瓣不會引起任何問題。然而，患者可能會發現自己比那些心臟瓣膜功能正常的人容易感到疲勞，且在進行需要心肺耐力的活動時會有較差的表現，這是由於主動脈壁的壓力影響了心臟的性能。
併發症
鈣化問題
隨著年齡的增長，雙瓣主動脈瓣可能會發生鈣化，這可能導致不同程度的主動脈狹窄，這可透過心臟雜音顯示出來。如果瓣膜不能正確關閉，就會發生主動脈回流。一旦這些情況惡化，可能需要進行心臟手術。心臟在試圖通過狹窄的瓣膜泵送更多血液或試圖循環通過漏血的瓣膜的回流血液時，會承受更大的壓力。
最終，雙瓣主動脈瓣引起的心臟疾病風險，包括由於只有兩個瓣膜所造成的主動脈擴張，可能導致主動脈瓣的破裂。
主動脈病變
雙瓣主動脈瓣患者有一個顯著的特徵：他們更容易出現升主動脈動脈瘤病變。BAV患者的主動脈外部基質與正常的三瓣瓣膜有明顯差異，特別是Fibrillin-1的減少。據信，MMP2（基質金屬蛋白酶2）與TIMP1（基質金屬蛋白酶抑制劑1）的比例增加，可能導致瓣膜基質的異常降解，因此引發主動脈剝離或動脈瘤的形成。
需要仔細檢查上升主動脈的大小，應定期進行CT掃描或MRI檢查，以避免電離輻射。
主動脈狹窄
雙瓣主動脈瓣還可能導致心臟的主動脈瓣狹窄（主動脈狹窄），這會妨礙瓣膜完全打開，從而減少或阻止血液從心臟流向全身。在某些情況下，主動脈瓣無法緊密閉合，導致血液倒流到左心室。與BAV相關的還有主動脈縮窄的情況。
病理生理學
主動脈瓣瓣膜的融合最常見於右冠狀動脈和左冠狀動脈瓣之間，佔約80%。此外，右冠狀動脈和非冠狀瓣的融合也存在（約17%），而非冠狀瓣和左冠狀瓣的融合相對較少見（約2%）。這些融合模式中，RN瓣膜的融合與未來併發症（如主動脈瓣回流和狹窄）的關聯較強。
血流動力學
識別左心室收縮後主動脈的血流動力學有助於預測雙瓣主動脈瓣的併發症，一些併發症如主動脈動脈瘤的風險取決於特定的瓣膜融合模式。
BAV的血流流出呈螺旋狀，且速度高於1 m/s，這對於主動脈的損害潛力較高。
診斷
雙瓣主動脈瓣通常與右側第二肋間的心雜音相關。經常可以發現上下肢之間的血壓差異。診斷可以借助心臟超聲檢查或磁共振成像（MRI）來輔助。
四維磁共振成像（4D MRI）是一種技術，可定義血流特徵和模式，准確可視化心血管系統內的血流情況。
治療
由結構性心臟問題引起的併發症通常通過手術干預進行治療，這可能包括主動脈瓣置換或氣球瓣膜成形術。
預後
雙瓣主動脈瓣在超過三分之一的患者中引發重大併發症。這些包括主動脈瓣開口狹窄、主動脈的回流血液、升主動脈的擴張、心臟瓣膜的感染。如果患者出現主動脈回流和升主動脈擴張，需要定期進行跟蹤檢查。
在面對雙瓣主動脈瓣的挑戰時，我們該如何尋求更好的預防與治療方法，以確保我們的心臟健康不受威脅呢？
