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雙葉心臟瓣的祕密：為何它在出生時就存在？
在心臟病的眾多形式中，雙葉心臟瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）是最常見的一種，它在胎兒發展期間出現，當時主動脈瓣的兩個瓣膜融合，導致形成一個雙瓣（bicuspid）的心臟瓣，而非正常的三瓣（tricuspid）結構。這種心臟病在出生時即已存在，影響約1.3%的成人人口，成為健康風險的一部分。本文將探討雙葉心臟瓣的生理學、相關併發症及後續的預防與治療措施。
雙葉心臟瓣的特徵
通常，心臟瓣膜在控制血流方向方面扮演關鍵角色。然而，雙葉心臟瓣的結構缺陷使其在功能上受到限制。大多數具有雙葉心臟瓣的人在日常生活中不會出現明顯的問題，但隨著年齡增長，可能會開始感受到疲倦，尤其是在進行需要耐力的活動時，這主要是由於受到心臟功能受損影響。
併發症的分析
鈣化現象
雙葉心臟瓣隨著年齡增長可能會發生鈣化，這會導致不同程度的主動脈狹窄，並產生心雜音。
此外，如果瓣膜關閉不完全，則可能出現主動脈反流，若情況足夠嚴重，則可能需要進行心臟手術。雙葉心臟瓣所帶來的心臟壓力增加，可能導致主動脈破裂的風險上升。
主動脈病變
雙葉心臟瓣病患通常伴隨上升主動脈的動脈瘤病變。其主動脈的細胞外基質與正常的三瓣心臟瓣存在明顯差異，研究發現Fibrillin-1的降低與此密切相關。真正的原因可能是某些酶（如MMP2）與抑制劑（如TIMP1）的不平衡，導致瓣膜基質的異常降解。
主動脈狹窄
除了鈣化，雙葉心臟瓣還可能導致主動脈狹窄，這會妨礙血液的正常流通。如果瓣膜無法緊密關閉，則血液可能逆流到左心室。與此同時，胸大動脈的先天性狹窄也與雙葉心臟瓣有關。
雙葉心臟瓣的病理生理學
在發育過程中，主動脈瓣的兩個瓣膜通常會融合。大約80%的概率是右冠與左冠瓣膜融合，而約17%為右冠與非冠瓣膜的融合，其餘的僅占2%。這種融合模式在患病者中預示其未來的併發症風險。
血流動力學
分析從心室系統的血流動力學可以預測隨後可能出現的併發症。雙葉心臟瓣的患者在4D MRI的測量中，其血流速率較高，並且呈螺旋狀，這使得主動脈在血液流動時遭受更大的破壞，顯示出其特殊的人類生理學。
診斷與檢測
雙葉心臟瓣的診斷通常可通過心臟雜音（通常在右側第二肋間聽到）以及上、下肢之間的血壓差異與心臟超聲檢查（如超聲心動圖或4D MRI）來確定。4D MRI的進步技術使得醫生能夠準確地視覺化心臟血液流動的特徵與模式。
治療方法
面對因心臟結構問題所引起的併發症，通常選擇的治療方式是手術介入，例如主動脈瓣置換術或氣球瓣膜擴張術。這些措施將有助於降低發生重大的健康風險的可能性。
預後與療效
研究顯示，超過三分之一的雙葉心臟瓣患者可能遭遇重大併發症，其中包括主動脈狹窄與主動脈反流等問題。對於已經發現主動脈擴張的患者，應該每年進行心臟超聲檢查，以觀察病程進展。
雙葉心臟瓣作為最常見的心臟瓣膜異常，對於患者的生命品質影響深遠。面對這一現象，我們不禁要思考：為什麼在某些人身上，這種結構的異常卻能持續到老年，卻不引發其他更大的問題？
