E. Pérez Ruiz

Fundamentos de la oxigenoterapia en situaciones agudas y crónicas: indicaciones, métodos, controles y seguimiento

Oxygen therapy has become a major tool for infants with acute and chronic respiratory failure. Appropriate goals when prescribing supplemental oxygen are reduction and prevention of hypoxemia, prevention and treatment of pulmonary hypertension and decrease in respiratory and cardiac overload. This is commonplace in the acute setting and is also becoming widespread in chronic pathologies. However, there is a lack of consensus on many fundamental issues, such as appropriate indications, desirable targets and outcome measures amongst centres, reflecting a variety of clinical practices. The Techniques Group of the Spanish Society of Pediatric Pneumology undertook to design recommendations for a rational approach to oxygen therapy, reviewing the existing literature in order to establish its indications, benefits and potential risks as well as its cost-effectivenes. General aspects of oxygen treatment are reviewed including physiological mechanisms, indications, delivery systems and assessment methods. Management of patients on home oxygen therapy is also addressed with discussion of benefits and potential risks of supplemental oxygen use.

Evolución de dos pacientes con síndrome de Hurler en tratamiento con enzima recombinante humana α -L-iduronidasa

Estudio prospectivo de 2 pacientes con enfermedad de Hurler (de 4,8 anos y 17 meses de edad al inicio de la intervencion) en tratamiento enzimatico sustitutivo con enzima recombinante humana α-L-iduronidasa durante 52 y 28 semanas, respectivamente, con el objetivo de analizar la eficacia y seguridad de la intervencion durante dicho periodo de tiempo. Se realizaron para ello diversas pruebas diagnosticas por imagen, examenes clinicos y analiticos seriados que demostraron en ambos casos ser una terapia efectiva. En el caso 1 (varon de 4,8 anos, homocigoto W402X) la intervencion se planteo con fines paliativos desde el comienzo debido a su estado clinico muy evolucionado. En el caso 2 (mujer de 17 meses, heterocigota para W402X) la intervencion se realizo de forma precoz y se observo una estabilizacion clinica posterior sin la adquisicion de factores regresivos. Posteriormente se realizo con exito un trasplante de medula osea de donante no emparentado. Actualmente, ante la carencia de donantes de medulla osea histocompatibles, se esta realizando trasplante de celulas madre hematopoyeticas procedentes de cordon o de sangre periferica con resultados satisfactorios. La terapia genica se considera el tratamiento futuro capaz de prevenir la enfermedad asociada al sindrome de Hurler y detener el deterioro neurocognitivo caracteristico de estos pacientes.

Broncoscopia flexible en el niño: indicaciones y aspectos generales

There is considerable interhospital variability in the practice of flexible bronchoscopy in children. The present report aims to provide some recommendations that are supported by the Spanish Society of Pediatric Pulmonologists. We review the indications, contraindications, equipment, setting and personnel involved in flexible bronchoscopy, as well as the pre-procedure preparation of the patient, medications, post-procedure monitoring, complications, care and maintenance of instruments, and informed consent. These recommendations may be adopted, modified or rejected according to clinical needs and constraints.

Linfoma pulmonar asociado a síndrome de Nijmegen

El sindrome de Nijmegen es una rara entidad autosomica recesiva caracterizada por un sindrome dismorfico peculiar (microcefalia, cara de pajaro, talla corta), inmunodeficiencia combinada acompanada de infecciones recurrentes, hipersensibilidad a las radiaciones ionizantes y predisposicion a la aparicion de neoplasias, sobre todo linfomas, debido a inestabilidad cromosomica por anomalias en los mecanismos de reparacion de las roturas del ADN. Se presenta el caso de un paciente de 6 anos con sindrome de Nijmegen, que en su evolucion desarrollo un linfoma no hodgkiniano de celulas B grandes de localizacion pulmonar sin afectacion ganglionar.

Insuficiencia suprarrenal secundaria a dosis altas de fluticasona inhalada

Recibido en septiembre de 1999. Aceptado para su publicación en febrero de 2000. INTRODUCCIÓN Los corticoides inhalados tienen una indicación bien establecida en la prevención y el tratamiento de la hiperreactividad bronquial, pero los estudios sobre sus efectos en niños, sobre todo menores de 6 años, son escasos. El gran aumento del uso prolongado de estos medicamentos conlleva la posibilidad de efectos sistémicos, de los cuales la supresión del eje suprarrenal es uno de los más importantes.

Hiperinsuflación lobar congénita: manejo conservador como alternativa terapéutica

Congenital lobar emphysema used to be treated surgically. Congenital lobar hyperinflation is the currently recommended term, as it involves pathologically healthy lung tissue, which is why conservative management may be an option. Four cases of diagnosed congenital lobar hyperinflation are presented in which conservative treatment was chosen due to their clinical stability. Their outcome has been satisfactory with progressively normal radiology.

Fibrobroncoscopia en el niño con ventilación mecánica

La fibrobroncoscopia es una tecnica que se puede realizar a la cabecera del paciente y que permite la inspeccion visual directa de las vias aereas superiores e inferiores hasta los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Sus indicaciones mas frecuentes son la exploracion de las vias aereas para evaluar el dano secundario a toxicos o tubo endotraqueal, para comprobar la permeabilidad del tubo endotraqueal, en la valoracion del fallo de la extubacion, para obtencion de muestras microbiologicas, para facilitar la intubacion en casos de intubacion dificil, para aspiracion de secreciones de las vias aereas o tapones mucosos y realizacion de lavado broncoalveolar y administracion de farmacos. Con una preparacion previa, monitorizacion y sedacion adecuada, material acorde con el tamano del paciente y un procedimiento correcto las complicaciones de la fibrobroncoscopia son escasas, aunque se pueden producir traumatismo y obstruccion de la via aerea, hemorragia bronquial, barotrauma, desreclutamiento alveolar, broncospasmo, hipoxemia, bradicardia e infeccion broncopulmonar.

Pleurodesis con tetraciclinas tras intervención de Fontán

La pleurodesis quimica consiste en la fusion de ambas capas pleurales tras el contacto con determinadas sustancias, y se emplea como tratamiento de derrames persistentes o recurrentes que no responden a otras medidas terapeuticas. Su practica esta extendida en adultos (fundamentalmente en derrames pleurales malignos), mientras que la experiencia en ninos es escasa. La intervencion de Fontan constituye el tratamiento de la atresia tricuspidea y otras cardiopatias que se comportan como un ventriculo unico. Con frecuencia, esta tecnica presenta complicaciones derivadas de la retencion de liquidos (edemas, ascitis, derrame pleural y pericardico y enteropatia pierdeproteinas). Ante la existencia de derrame pleural prolongado o recurrente, la pleurodesis quimica a traves del tubo de drenaje constituye una alternativa de tratamiento segura y fiable. Se comunica el caso de una paciente afectada de atresia tricuspidea que presento derrame pleural y pericardico persistentes tras intervencion de Fontan, requiriendo pleurodesis quimica con tetraciclina para su resolucion.