Irawan Mangunatmadja

Isolation and complete genome analysis of neurotropic dengue virus serotype 3 from the cerebrospinal fluid of an encephalitis patient

Although neurological manifestations associated with dengue viruses (DENV) infection have been reported, there is very limited information on the genetic characteristics of neurotropic DENV. Here we describe the isolation and complete genome analysis of DENV serotype 3 (DENV-3) from cerebrospinal fluid of an encephalitis paediatric patient in Jakarta, Indonesia. Next-generation sequencing was employed to deduce the complete genome of the neurotropic DENV-3 isolate. Based on complete genome analysis, two unique and nine uncommon amino acid changes in the protein coding region were observed in the virus. A phylogenetic tree and molecular clock analysis revealed that the neurotropic virus was a member of Sumatran-Javan clade of DENV-3 genotype I and shared a common ancestor with other isolates from Jakarta around 1998. This is the first report of neurotropic DENV-3 complete genome analysis, providing detailed information on the genetic characteristics of this virus.

Hemofilia A dengan Komplikasi Epilepsi Pasca Perdarahan Intrakranial

Seorang bayi laki-laki berumur 9 bulan dengan hemofilia A dirawat di RS Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta epilepsi pasca perdarahan intrakranial akibat trauma di kepala. Adanya perdarahan intrakranial dipastikan oleh pemeriksaan CT Scan kepala. Diagnosis hemofilia A ditegakkan pada waktu penderita mengalami perdarahan intrakranial, sedangkan diagnosis epilepsi ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan EEG. Pengobatan yang diberikan kepada penderita pada saat terjadinya perdarahan intrakranial ialah konsentrat faktor VIII karena penderita alergi terhadap kriopresipitat. Tindakan bedah tidak dilakukan karena orang tua pasien menolak. Asam valproat diberikan untuk pengobatan epilepsi.

Plasmaferesis Sebagai Terapi Sindrom Guillain-Barre Berat pada Anak

Plasmaferesis atau plasma exchange merupakan salah satu pilihan terapi bagi sindrom Guillain-Barre berat. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa plasmaferesis dan imunoglobulin intravena (IVIg) sebagai terapi sindrom Guillain-Barre memiliki efektivitas yang sama, namun penggunaan plasmaferesis pada pasien anak lebih jarang dilakukan karena membutuhkan peralatan dan persiapan yang lebih kompleks. Tujuan dari laporan kasus untuk melaporkan terapi sindrom Guillain-Barre berat dengan menggunakan plasmaferesis pada pasien anak. Seorang anak perempuan usia 10 tahun dirawat di RSUPN. Dr. Cipto Mangunkusumo dengan diagnosis sindrom Guillain-Barre. Pada hari kedua perawatan pasien mengalami paralisis otot pernafasan sehingga pernafasan harus dibantu dengan ventilasi mekanik. Faktor ekonomi dan ketersediaan alat menyebabkan plasmaferesis dipilih sebagai terapi, dibandingkan dengan pengobatan IVIg. Plasmaferesis dilakukan empat kali dalam waktu satu minggu dengan menggunakan fraksi protein. Efek samping plasmaferesis berupa hipotensi dan sepsis yang ditangani dengan pemberian cairan dan antibiotik. Fungsi motorik pasien berangsur membaik dalam waktu satu minggu. Ventilasi mekanik dilepas setelah duapuluh enam hari dan pasien dipulangkan setelah dua bulan perawatan. Plasmaferesis dan IVIg memiliki efektifitas yang sama sebagai terapi sindrom Guillain-Barre berat. Keputusan untuk memilih salah satu terapi tersebut berdasarkan pada keadaan klinis pasien, sistem penunjang, dan kemampuan ekonomi orang tua pasien.

Perbandingan Full Outline of Unresponsiveness Score dengan Glasgow Coma Scale dalam Menentukan Prognostik Pasien Sakit Kritis

Latar belakang. Penilaian kesadaran penting dilakukan pada pasien anak dengan sakit kritis untuk memperkirakan prognosis. Modifikasi Glasgow Coma Scale (GCS) banyak digunakan untuk menilai kesadaran tetapi memiliki keterbatasan terutama pada pasien yang diintubasi. Terdapat skor alternatif baru yaitu Full Outline of UnResponsiveness score (FOUR score) yang dapat digunakan untuk menilai kesadaran pasien terintubasi. Tujuan. Membandingkan FOUR score dengan GCS dalam menentukan prognosis pasien kritis, sehingga pemeriksaan FOUR score dapat digunakan sebagai alternatif pengganti GCS. Metode. Penelitian prospektif observasional pada anak usia di bawah 18 tahun yang dirawat di Unit Perawatan Intensif Anak RSCM dengan penurunan kesadaran. Waktu penelitian antara 1 Januari – 31 Maret 2011. Masing-masing subjek dinilai oleh 3 orang supervisor berbeda yang bekerja di Unit Perawatan Intensif Anak. Ketiga penilai diuji reliabilitas dalam menilai FOUR score dan GCS. Dibandingkan sensitivitas, spesifisitas, dan receiver operating characteristic (ROC) kedua sistem skor terhadap luaran berupa kematian di rumah sakit. Hasil. Reliabilitas tiap pasangan untuk FOUR score (FOUR 0,963; 0,890; 0,845) lebih baik daripada modifikasi GCS (GCS 0,851; 0,740; 0,700). Terdapat hubungan yang bermakna antara besar skor dan luaran kematian di rumah sakit dengan (pFOUR score = pGCS = 0,001). Nilai sensitivitas, spesifisitas, nilai prediksi positif dan negatif serta rasio kemungkinan positif masing-masing adalah 93%; 86%; 88%; 92%; 6,6. Area under curve (AUC) FOUR score 0,854 dan GCS 0,808 Kesimpulan. Prediksi prognostik pada pasien yang dirawat di Unit Perawatan Intensif Anak dengan FOUR score lebih baik dibandingkan GCS.

Pendekatan Klinis Berbagai Kasus Neurologi Anak yang Membutuhkan Pemeriksan Pencitraan

Kelainan saraf pada bayi dan anak relatif sering ditemukan, hampir 20 – 30% pasien rawat inap maupun rawat jalan merupakan kasus neurologis.1 Pada umumnya anak dibawa oleh orang tua berobat akibat gangguan fungsional yang dialaminya, gangguan perkembangan, gangguan kesadaran, kelumpuhan ekstremitas, kelumpuhan saraf otak, kejang dan lain-lain. Anamnesis terarah tentang riwayat penyakit, perkembangan, pemeriksaan fisis pediatrik, pemeriksaan neurologik yang teliti akan sangat membantu menentukan diagnosis fungsional, gangguan anatomik, dan perkiraan etiologik kelainan saraf yang dihadapi.1 Untuk menegakkan diagnosis pasti diperlukan pemeriksaan penunjang paling sederhana sampai yang paling canggih, seperti transiluminasi kepala, pemeriksaan darah tepi, cairan serebrospinalis, elektroneurofisiologi (elektroensefalografi, potensial cetusan, dan elektromiografi), pemeriksaan pencitraan, patologi anatomi dan lain-lainnya.

Rett syndrome in childhood: the clinical characteristics

The prevalence rate of RS in various coun- tries is from 1:10,000 to 1:23,000 female live births. RS is most often misdiagnosed as autism, cerebral palsy, or non-specific developmental de- lay. While many health professionals may not be familiar with RS, it is a relatively frequent cause of neurological dysfunction in females. There are no biological markers for this disease, the diagno- sis is established by history taking and clinical find- ings. We reported two patients, both girls, with RS.