J.F. Dyon

Mixed epithelial and stromal renal tumour in a 12-year-old boy

Mixed epithelial and stromal tumour of the kidney (MESTK) is a rare kidney neoplasm that occurs almost exclusively in perimenopausal women. Long-term oestrogen replacement appears to play a major role in its pathogenesis. Around 70 cases have been described in the international literature, none of which involve male children. Herein, we describe an atypical case of MESTK diagnosed in a 12-year-old prepubertal boy who presented with hematuria. Pathology and immunohistochemistry revealed a typical MESTK. The child was free of disease at 2-year follow up after a partial nephrectomy and tumour excision.

Apport de la radiologie au diagnostic d’appendicite chez l’enfant

L’appendicite aiguë est une urgence chirurgicale, la plus fréquente chez l’enfant. Cependant, l’appendicite aiguë reste un sujet débattu. En effet, bien que l’appendicite soit une pathologie courante, connue, ayant une réputation d’habituelle bénignité, son diagnostic reste incertain en pédiatrie comme en témoignent les nombreux articles de la littérature et les complications liées au retard diagnostique. L’objectif de cet exposé est de décrire les critères sémiologiques radiologiques de l’appendicite chez l’enfant, de préciser la fi abilité diagnostique des techniques d’imagerie et leurs limites et de rappeler l’intérêt de l’imagerie dans les diagnostics différentiels des syndromes appendiculaires.

CL134 - Traitement endoscopique du méga uretère chez le jeune nourrisson

En presence d’une indication operatoire, la chirurgie du mega-uretere primitif chez l’enfant fait appel aux techniques de reimplantation ureterale avec ou sans modelage. Cette chirurgie trigonale est preferentiellement differee au dela de l’âge de un an. Dans le cas particulier des jeunes nourrissons porteurs de mega uretere obstructif symptomatique, les techniques classiques de derivation urinaires sont proposees (nephrostomies, ureterostomies et vesicostomies) en attendant la chirurgie radicale. Nous presentons notre experience preliminaire chez 3 nourrissons ayant beneficie d’un traitement endoscopique pour un mega-uretere avant l’âge de 1 an. Il s’agit de 2 garcons et 1 fille âges de 4 a 9 mois presentant un mega-uretere congenital primitif obstructif tres symptomatique, qui ont beneficie d’une procedure endoscopique (cystoscopie – dilatation – montee de sonde ureterale). Le recul apres l’ablation du drainage ureteral est d’au moins 10 mois et aucun de ces 3 enfants n’a necessite a ce jour une chirurgie radicale pour le mega-uretere. Le traitement endoscopique du mega-uretere offre une alternative interessante dans des situations urologiques bien precises. Il peut permettre en effet de differer, voir d’eviter, la chirurgie trigonale classique chez le jeune nourrisson.

SFCP CO-50 - Formes symptomatiques des malformations broncho-pulmonaires de diagnostic prénatal : étude monocentrique à propos de 17 observations (sur une série totale de 152 cas)

Introduction Les malformations broncho-pulmonaires (MBP) de diagnostic antenatal (DAN) sont le plus souvent asymptomatiques. Les formes symptomatiques sont peu etudiees et leur frequence est meconnue. Materiels et methodes 152 dossiers de MBP de DAN ont ete colliges dans notre centre entre 1993 et 2013. Resultats 17 enfants etaient symptomatiques. 10 enfants ont presente des symptomes neonataux (detresse respiratoire, HTAP) et 7 enfants ont presente une surinfection tardive de leur MBP (de 2 mois A 4 ans et demi). Cinq enfants sont decedes (entre la naissance et 1 mois et demi), tous porteurs de formes graves neonatales. L’Etiologie des MBP etait variee (malformation kystique = 7, sequestration = 2, dilatation de bronche = 2, lymphangiectasies pulmonaires = 1, hypoplasie pulmonaire / cimeterre = 5). Conclusion Cette etude souligne la gravite potentielle des MBP de DAN puisque 11% d’entre elles se compliquent soit A la naissance soit secondairement dans les premiers mois de vie. Les formes graves neonatales sont greves d’une mortalite elevee (50%) mais correspondent parfois aux formes anatomiques les plus complexes. Des criteres pronostiques antenataux pourraient etre degages d’etudes similaires plus larges.

P226 - Traumatisme grave du pancreas céphalique chez l’enfant : intérêt d’une double approche combinée mini-invasive par endoscopie rétrograde de la papille et laparoscopie

Objectif Le traitement des traumatismes de la tete du pancreas (TTP) avec rupture canalaire pose des difficultes de prise en charge. Nous rapportons le cas d’une enfant traite par une double approche combinee : endoscopie et coelio-chirurgie. Observation Une fillette de 8 ans presente un traumatisme cranio-facial et une contusion abdominale sans lesion viscerale (TDM initiale). A J3 surviennent des douleurs abdominales, une ascension de la lipasemie, un important epanchement intra-peritoneal. Une TDM puis une wirsungo-IRM objectivent un TTP avec rupture complete du wirsung. On realise un double drainage interne et externe : catheterisme retrograde de la papille (CPRE) avec intubation de la plaie canalaire par une endoprothese, coelioscopie avec toilette peritoneale et drainage par lames placees au contact du duodeno-pancreas. L’evolution est, par la suite, satisfaisante avec guerison complete (recul de 24 mois). Commentaire En cas d’echec du traitement non operatoire des TTP avec rupture canalaire, le drainage interne des voies pancreatiques par CPRE avec pose d’endoprothese represente une alternative de choix. La coelioscopie peut s’y associer en realisant un drainage externe dirige. Le double drainage permet d’offrir a l’enfant le maximum de chances de guerison.

P370 - Prise en charge des traumatismes graves du rein chez l’enfant

Nous rapportons une etude retrospective de 13 observations d’enfants porteurs d’un traumatisme renal grave (Grade IV et V selon la classification de l’AAST), colligees au sein de la clinique universitaire de chirurgie pediatrique du CHU de Grenoble, entre 2000 et 2009. Il s’agit de 7 garcons et 6 filles, âges de 6 a 15 ans, avec une moyenne d’âge de 10 ans. Les causes du traumatisme sont dominees par les accidents de ski (5 cas) et les AVP (4 cas). Chez 6 enfants, une lesion associee (poly traumatisme) a ete retrouvee. Au plan clinique, la douleur et l’hematurie ont ete les principaux symptomes ; une instabilite hemodynamique a ete retrouvee chez 4 enfants. 10 enfants presentaient un traumatisme renal Grade IV et 3 enfants : Grade V. Une nephrectomie totale a ete inevitable chez une patiente. Chez les 12 autres, un traitement conservateur a ete possible avec necessite d’un ou plusieurs gestes (Montee de sonde ureterale : 2, Embolisation : 1, Drainage externe : 1). Le sejour hospitalier variait entre 10 et 24 jours (moyenne a 15,5j); nous recensons une complication a type de stenose ureterale basse transitoire. L’evaluation scintigraphique a long terme a ete possible chez 7 patients, et le recul est de 6 mois a 8 ans (date de la derniere consultation de controle).

SFCP-014 – Urologie – Place de l’urétéroscopie rigide dans le traitement de la lithiase urinaire obstructive chez le jeune enfant

Objectifs Pour repondre a la question sur la place de l’ureteroscopie rigide chez le jeune enfant ; les auteurs rapportent une etude retrospective de 10 dossiers d’enfants de moins de 12 ans, ayant beneficie d’une ureteroscopie pour lithiase (s) renale et/ou ureterale. Cette technique endo urologique, s’avere etre efficace et non invasive, et elle est parfaitement realisable meme chez le jeune enfant. Methodes Entre 2005 et 2007, 10 enfants de moins de 12 ans ont ete pris en charge pour une lithiase urinaire (renale et/ou ureterale) et ont beneficie au total de 18 gestes ureteroscopiques. Ce sont 6 garcons et 4 filles âges de 9 mois a 11 ans, dont 5 enfants âges de moins de 3 ans. Resultats L’ureteroscopie a ete realisee de premiere intention chez 6 enfants et apres une lithotripsie extra corporelle chez 4 patients. La localisation du calcul etait ureterale basse dans 4 cas, pyelique chez 4 autres enfants et il s’agissait d’une lithiase coralliforme chez deux patients ; la taille du calcul etait superieure a 10 mm chez 6 enfants. 17 Ureteroscopies ont ete realisees a l’aide d’un ureteroscope rigide CH n° 7, et chez un enfant porteur d’un coralliforme, un ureteroscope souple a ete utilise. 10 fois sur 18, une lithotripsie au laser YAG a ete utilisee, et 8 fois une pince type « Dormia » a ete necessaire pour l’evacuation des calculs. Tous les enfants ont beneficies d’un drainage trans ureteral en post operatoire. 2 types d’incidents per operatoires ont ete enregistres : la section du guide par le faisceau laser et l’extravasation du produit de contraste. 8 patients (80 %) sont « stone free », avec un recul de 6 mois a 3 ans (moyenne : 15,2 mois) Conclusion La place de l’ureteroscopie rigide dans le traitement de la lithiase urinaire est indiscutable, cette technique mini invasive et efficace est parfaitement applicable au jeune enfant, elle represente une alternative interessante aux techniques extracorporelles qui necessitent egalement une anesthesie generale chez ces jeunes patients.

SFCP-P28 Urologie – Tumeur mixte épithéliale et stromale du rein chez le garçon (à propos d’une observation rare)

Les tumeurs mixtes epitheliales et stromales(TMES)du rein representent une entite anatomopathologique rare, recemment identifiee. Il s’agit de tumeurs de la femme en periode peri menopausique avec des antecedents de traitement oestroprogestatif et/ou de chirurgie gynecologique. Seuls une cinquantaine de cas sont retrouves dans la litterature, et aucun cas n’a ete rapporte chez l’enfant de sexe masculin. Le diagnostic positif des TMES du rein est essentiellement histologique, en montrant une tumeur a composante epitheliale et stromale ayant les caracteristiques du stroma ovarien et exprimant les recepteurs aux œstrogenes et aux progestatifs. Le diagnostic differentiel se pose avec toutes les tumeurs renales kystiques. Les TMES sont classiquement decrites comme des tumeurs benignes, bien que quelques rares cas de malignite ont ete rapporte dans la litterature. Nous rapportons l’observation d’un garcon de 12 ans, chez qui une tumeur renale kystique polaire superieure gauche a ete decouverte lors d’un episode hematurique. L’examen histologique de la piece de nephrectomie polaire superieure est en faveur d’une TMES du rein.

SFCP-P61 – Chirurgie viscérale – Fente cervicale médiane congénitale. Une rare malformation du cou à connaître

Introduction Les fentes cervicales medianes congenitales sont des malformations qui concernent la « bande mediane » du cou. Elles resultent d’une anomalie de fusion des arcs branchiaux sur la ligne mediane et sont exceptionnelles. Une centaine de cas sont rapportes dans la litterature. Nous en decrivons une observation chez un petit nourrisson. Observation Les auteurs rapportent le cas d’un nourrisson de sexe feminin adresse a l’âge de 4 mois suite a la decouverte neonatale d’une anomalie cervicale mediane atypique. L’aspect a fait evoquer une fente cervicale mediane. Apres un bilan malformatif (radiographies du rachis cervical et de la mandibule, echographie cervicale, IRM cervicale, echo-cardiographie), une chirurgie correctrice a ete realisee a 9 mois. Les suites ont ete simples. Discussion Les fentes cervicales medianes congenitales sont reconnais-sables des l’inspection de l’enfant tant leur aspect est typique. Ceci en permet le diagnostic precoce. La forme complete comporte: une bride verticale mediane sous-cutanee sterno-mentale, une fente cutanee longitudinale ulceree a fond granuleux, une formation molluscoide fibromateuse mediane surmontant la fente et un trajet fistuleux borgne sus-sternal a la partie inferieure de la fente. La bride est l’element le plus constant des formes partielles. Le plus souvent isolees, l’association a des fentes labio-glosso-mandibulaires ou a des cardiopathies congenitales a cependant ete decrite. L’evolution spontanee en l’absence de traitement se fait vers un retentissement esthetique et fonctionnel cervico-facial parfois important (limitation de l’extension du cou avec attitude en flexion, perturbation de la croissance mandibulaire). Ces complications et sequelles potentiellement graves soulignent l’interet d’un diagnostic precoce, neonatal, permettant une chirurgie correctrice dans les premiers mois de vie. Les techniques chirurgicales sont discutees et le plus souvent basees sur l’exerese de l’ensemble des tissus anormaux et la reconstruction par plasties en « Z ». Une surveillance doit etre instituee au long cours de facon a depister les recidives eventuelles et a s’assurer du bon deroulement de la croissance mandibulaire.

SFCP-P34 – Chirurgie viscérale – Duplications digestives. Résultats de l’analyse d’une série de 35 observations

Introduction Les duplications digestives sont rares mais non exceptionnelles. Le but de cette analyse est de verifier l’impact du diagnostic prenatal (DPN) et d’evaluer les resultats de la chirurgie. Patients et Methodes Les auteurs rapportent 35 cas d’enfants porteurs de duplications intestinales abdominales pris en charge entre 1995 et 2007. Une etude retrospective sur dossiers associee a l’interrogation de la base de donnees du CPDPN a ete realisee. Resultats Les formes de DPN predominent (24 cas, 69 %). Vingt-trois des 24 cas depistes in-utero se presentaient sous la forme d’une image kystique abdominale. L’IRM fœtale est systematiquement proposee (8 cas sur 9 depuis 2004). La localisation ileale est de loin la plus frequente (16 cas, 46 %), devant les formes duodenales (4 cas, 11 %) et gastriques (4 cas, 11 %). Les formes kystiques dominent nettement en prenatal (22 cas, 92 %). Les duplications intestinales sont rarement symptomatiques a la naissance (3 % des occlusions neonatales). L’imagerie post-natale a ete centree sur les cliches simples, l’echographie abdominale et les opacifications digestives.TDM ou IRM n’ont ete realisees que lorsqu’elles etaient necessaires. L’exerese chirurgicale a ete pratiquee 31 fois en privilegiant la coelio-chirurgie. Vingt-neuf fois sur 31 une exerese de la duplication ou une resection intestinale limitee suivie d’une anastomose ont ete realisees. Dans 2 cas un geste plus lourd a ete necessaire : colostomie, resection etendue du grele. L’evolution est, in fine, satisfaisante pour tous les enfants. Discussion Le DPN est actuellement performant, base sur des donnees semiologiques d’echographie bien connues et aide par l’IRM fœtale (lesions associees). Cependant, 30% des duplications digestives echappent encore au DPN. Une exerese chirurgicale est generalement proposee, y compris chez les enfants asymptomatiques, devant le risque de complication parfois grave (volvulus) et devant le risque de degenerescence. Cette serie demontre qu’il s’agit d’une chirurgie relativement benigne qui a largement beneficie de la coelio-chirurgie, amenant systematiquement une guerison sans sequelle. Le delai de l’intervention chirurgicale depend de la presence de symptomes eventuels, du siege et de la taille de la duplication.