J. Gómez Cerezo

Síndrome de Churg-Strauss. Nuestra experiencia en dos décadas

Desde que en el ano 1951 fue descrita la enfermedad de Churg-Strauss, se han comunicado casos aislados de la misma, pero son excepcionales los trabajos que recogen un numero abundante de casos. Las caracteristicas de esta enfermedad, asi como sus criterios diagnosticos no han sido contrastados en series importantes, por ello pretendemos analizar estas variables en 16 pacientes diagnosticados de Churg-Strauss en nuestro hospital. Metodos Se realizo un estudio retrospectivo de 16 pacientes diagnosticados de Churg-Strauss en el Hospital Universitario La Paz entre los anos 1978 y 1998. Se recogieron los datos relativos a sus antecedentes personales, manifestaciones clinicas, datos analiticos, histologia y evolucion. Se aplico tambien a cada caso los principales criterios diagnosticos descritos en la literatura. Resultados De los 16 casos, trece (81%) eran mujeres, seis se diagnosticaron entre los 21 y 40 anos, y otros seis, entre los 51 y 70. Todos tenian antecedentes de asma bronquial. Entre las manifestaciones clinicas, el 69% presento fiebre y el 50% un sindrome general. La afectacion pulmonar fue la mas frecuente (100% de pacientes), seguida del sistema nervioso (63%) y de la cardiaca (44%). La media de eosinofilos fue de 7.640/mm 3 . Se obtuvo el diagnostico histologico en catorce de los 16 pacientes (88%) y fueron las biopsias de musculo y nervio las mas rentables. Tras el tratamiento no se evidencio ninguna recidiva de la vasculitis, aunque en la mayoria (doce pacientes) persistio asma bronquial. Un 75% (doce casos) cumplian los criterios diagnosticos de Lanham. Conclusiones La enfermedad de Churg-Strauss afecta fundamentalmente a mujeres con eosinofilia intensa. El electromiograma, la biopsia de musculo y nervio periferico son herramientas utiles para el diagnostico. Los criterios de Lanham permiten diagnosticar al mayor numero de pacientes.

Feocromocitoma maligno tratado con MIBG I131: una larga supervivencia

La metaiodobenzilguanidina marcada con In131n(MIBG In131n) es un ana-logonestructural de la hormona adrenergica norepinefrina que se utilizanpara la localizacion de tumores derivados de la cresta neural y para el tra-tamientonde feocromocitomas malignos. Aunque el numero de pacientesntratados es pequeno, en la literatura revisada se dispone de datos acercande la induccion de remisiones objetivas y de la reduccion de la actividadnhormonal, consiguiendo respuestas sintomaticas. Sin embargo, la reduc-cionndel tamano tumoral solo se ha descrito en algunas ocasiones y casinnunca en presencia de metastasis oseas.nPresentamos el caso de un paciente diagnosticado de feocromocito-manmaligno, con afectacion osea, que recibio tratamiento con MIBG In131n.nSe administro una dosis total aproximada de 1.800 mCu, con una buenantolerancia y escasos efectos secundarios. Hubo una respuesta tumoralnparcial y una respuesta hormonal completa, con una supervivencia de 30nanos tras el diagnostico.n131nI-metaiodobenzylguanidine

Efecto del bloqueo del sistema renina-angiotensina en la proteinuria asociada a la enfermedad de Fabry

AIMnTo describe the prevalence of renal involvement in Fabry disease patients and determine the role of ACE inhibitors in its treatment.nnnMATERIAL AND METHODSnWe studied a family of eight members, diagnosed of Fabry disease after demonstrating alpha-galactosidase deficiency and genetic mutation. Serial biochemical analyses were performed every six months during the three years of follow-up: creatinine, urea, creatinine clearance, proteinuria, microalbuminuria, urinary sediment, blood pressure and glycemia. If urinary alterations were detected, ACE inhibitors were started. At the end of the study, a simple and Doppler ultrasonography was performed.nnnRESULTSnSix of eight patients presented microalbuminuria during the follow-up. Only one of these patients did not develop proteinuria. ACE inhibitors therapy decreased proteinuria in all six patients, however, this decrease was not complete in two of them: in one proteinuria was detected and in the other microalbuminuria persisted. Kidney involvement was not dependent on enzymatic substitution therapy. Renal ultrasonography was normal in patients without biochemical sign of renal affection. In one patient with proteinuria at the moment of the ultrasonography, slightly increased resistance indexes were detected.nnnCONCLUSIONSnRenal involvement is very frequent in patients with Fabry disease (in six of eight in our series). ACE inhibitors are effective in controlling proteinuria in patients with microalbuminuria y proteinuria. These data must be confirmed in larger series. Doppler ultrasonography fails in early renal involvement detection, but as it constitutes an easy and not dangerous technique, it should be done routinely in Fabry patients in order to evaluate its role in the follow-up of these patients.Objetivo Describir la prevalencia de afectacion renal y evaluar el papel del bloqueo del sistema reninaangiotensina en el tratamiento de la nefropatia en la enfermedad de Fabry (EF). Material y metodos Se estudio una familia de ocho miembros afectados por la EF, diagnosticada mediante estudio bioquimico de la enzima deficitaria y la demostracion de la mutacion. Durante los 3 anos de seguimiento se realizaron determinaciones seriadas cada seis meses, de creatinina, urea, aclaramiento de creatinina, sedimento urinario, microalbuminuria y proteinuria en orina, asi como control de la tension arterial y de la glucemia. En el momento de la deteccion de microalbuminuria, se inicio tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II). Al final del seguimiento se realizo ecografia renal simple y doppler. Resultados Seis de los ocho pacientes estudiados presentaron microalbuminuria en algun momento de la evolucion, de los cuales solo uno no desarrollo proteinuria franca. El tratamiento IECA produjo una disminucion de la cuantia de la proteinuria en todos los pacientes, llegando esta a desaparecer en cuatro casos, en uno persistio proteinuria franca y en el restante microalbuminuria. La afectacion renal aparecio de forma independiente al tratamiento enzimatico sustitutivo. La ecografia renal no revelo alteraciones significativas en los pacientes sin alteracion urinaria en el momento de la realizacion, y tan solo en un caso detecto un leve aumento de los indices de resistencia, en el caso de la paciente que presentaba proteinuria persistente . Conclusiones La afectacion renal manifestada como microalbuminuria/proteinuria se da en la mayoria de los pacientes con EF (en 6/8 en nuestra serie). En este contexto, los IECA constituyen un buen tratamiento y conducen con frecuencia a la desaparicion de la proteinuria (4/6). Dado lo pequeno de la serie, estos datos estan por confirmar con series mayores de casos. La ecografia renal doppler no detecta lesion renal precoz en los pacientes con EF, pero dado lo inocuo de la tecnica deberia recomendarse su realizacion de rutina. Hasta el momento esta es la primera serie que analiza el efecto del bloqueo del sistema renina-angiotensina que ha sido publicada.

Vasculitis necrosante sistémica en la autopsia

Objetivo Analisis de las caracteristicas de las vasculitis necrosantes sistemicas observadas en la autopsia con enfasis en los casos no diagnosticados hasta la misma e identificar los motivos de confusion clinica. Material y metodos Se revisaron las autopsias de adultos realizadas en el Hospital General La Paz de Madrid entre 1966-1997; se analizaron las manifestaciones clinicas, alteraciones analiticas y afectacion de los diferentes organos y se estudio el grado de correspondencia entre cada diagnostico clinico y necropsico. Resultados En 3.980 autopsias se encontraron 18 casos de vasculitis necrosante sistemica. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes fueron fiebre y sindrome general (60%). Los organos mas frecuentemente afectados fueron rinon (94%) y tracto gastrointestinal (56%). En el 39% de los casos fue la autopsia la que revelo el diagnostico; en estos casos la incidencia de insuficiencia cardiaca y neuropatia periferica fue significativamente mas baja, mientras que la hemorragia digestiva y la afectacion de higado, pancreas, suprarrenales y vejiga fue significativamente mayor. Conclusiones Las vasculitis necrosantes sistemicas se infradiagnostican; contribuyen a ello la inespecificidad de los sintomas mas frecuentes, induciendo confusion con entidades mas prevalentes y la escasez de manifestaciones clinicas caracteristicas y organoespecificas.

C0119: Subsequent Arterial Events in Patients with Acute Venous Thromboembolism. Findings from the Riete Registry

E. Bonet, L. Martos, L.A. Ramon, F. Ferrando, A. Vaya, Y. Mira, S. Bonanad, A. Estelles, R.M. Bertina, H.L. Vos, F. Espana, P. Medina, S. Navarro Rosales. Haemostasis, Thrombosis, Arteriosclerosis and Vascular Biology Group. La Fe University and Polytechnic Hospital La Fe. Valencia, Spain; Hemotology Service. La Fe University and Polytechnic Hospital. Valencia, Spain; Leiden University Medical Centre. Leiden, The Netherlands