M. López Rodríguez

Manejo del paciente diabético hospitalizado

Objetivo: Medir el apego de las acciones institucionales sobre el control metabólico del paciente que vive con diabetes hospitalizado en comparación con las guías emitidas por la Endocrine Society en 2012. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo observacional de 40 casos de pacientes de 18 a 75 años hospitalizados en áreas no críticas del instituto entre junio de 2014 y mayo de 2015. Se seleccionaron 12 ítems de las guías clínicas emitidas por la Endocrine Society y se definió el porcentaje de cumplimiento esperado. Resultados: En la primera medición se identificó que ocho de los ítems evaluados no alcanzaron el porcentaje de cumplimiento esperado; esto fue secundario a una inadecuada prescripción de las órdenes médicas y a errores en el cumplimiento de la incorporación de documentos en el expediente clínico. Se realizó una intervención con el objetivo de subsanar las omisiones detectadas en la medición inicial; como ejemplo se hizo difusión de la NOM 004 del expediente clínico. La segunda medición mostró que nueve de los ítems no alcanzaron el porcentaje esperado, disminuyendo en algunos casos el porcentaje de la primera medición; esto fue secundario a que el instituto entrara en transición del expediente de papel a un sistema electrónico, lo que dificultó la obtención de información. Conclusiones: El análisis final no muestra que la estrategia para mejorar el control glucémico de los pacientes haya tenido un impacto favorable. Se requiere reforzar los mecanismos de comunicación del personal para favorecer el apego a los lineamientos institucionales.

Estudio clínico-biológico y radiológico de la granulomatosis de Wegener en un hospital universitario

La granulomatosis de Wegener es una rara vasculitis sistemica que afecta fundamentalmente al rinon y las vias respiratorias. Aunque los hallazgos histologicos son muy caracteristicos, no se presentan en todos los casos, lo que en ocasiones dificulta el diagnostico. Metodos En el presente trabajo se recogen las principales caracteristicas clinicas, biologicas y radiologicas de 13 casos de granulomatosis de Wegener diagnosticados en un hospital universitario del centro de Espana. Resultados La mayoria de los pacientes fueron varones en la quinta decada de la vida. La fiebre y el sindrome general fueron presentaciones habituales de la enfermedad. La afectacion de la via respiratoria superior (10 casos) y la pulmonar (9) seguidos de la renal (8) fueron las mas habituales. Los infiltrados alveolares y los nodulos bilaterales fueron los hallazgos mas habituales en la radiografia y tomografia computarizada (TC) toracica, aunque esta ultima permite una mayor definicion de las lesiones. La determinacion de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrofilos (ANCA) fue positiva en 8 pacientes (6 cANCA y 2 pANCA). La biopsia renal fue la mas utilizada para el diagnostico histologico, donde la glomerulonefritis focal y segmentaria fue el hallazgo mas habitual. La mayoria de los pacientes recibieron esteroides mas ciclofosfamida como tratamiento de induccion. Conclusiones La enfermedad de Wegener es una vasculitis sistemica infrecuente. La existencia de hematuria o afectacion de la via respiratoria en un paciente con fiebre sugiere el diagnostico. La realizacion de TC y la determinacion de los ANCA son herramientas utiles para el diagnostico, ya que la histologia no es definitiva.

Rentabilidad de la tomografía axial computarizada en el diagnóstico de la fiebre de origen desconocido clásica

La estrategia diagnostica en la fiebre de origen desconocido ha ido cambiando en las ultimas decadas. El objetivo de este estudio es consolidar la tomografia axial computarizada toracoabdominal en la primera etapa diagnostica. Se obtuvo una muestra de 24 pacientes con fiebre de origen desconocido clasica seleccionados en el Servicio de Medicina Interna de nuestro hospital entre enero de 1995 y diciembre de 2002. Se estudio la rentabilidad diagnostica de la tomografia axial computarizada toracoabdominal frente a la ecografia abdominal, y la informacion que ambas proporcionaban para el diagnostico final. La tomografia aporto datos sugestivos del diagnostico en 10 de 24 pacientes (41,7%); la ecografia abdominal solo dio informacion orientadora al diagnostico en dos casos (8%). De los 10 pacientes con alteraciones especificas en la tomografia axial computarizada, se llego a un diagnostico definitivo concluyente (con analisis de muestra biologica) en 9 de ellos (90%). Por tanto, esta justificado el uso de esta tecnica al inicio del estudio de la fiebre de origen desconocido clasica para orientar al clinico a recurrir de forma dirigida a otras tecnicas mas especificas y con mayor rentabilidad diagnostica.

Fiebre periódica hereditaria

The familial periodic fevers are Known as autoinflammatory syndromes. It is important in clinical practice to recognize these uncommon illnesses characterized by recurrent bouts of unspecific systemic symptoms associated to elevation of acute phase reactants without autoantibodies or underlying infection. The clinical suspicion supported on the molecular diagnosis represents a new perspective in relation to treatment and prognosis of these patients.

Disfunción endotelial y vasculitis : una estrecha relación

Endothelial dysfunction (ECD) is implicated in the etiopathogenesis of several entities, with special interest and new perspectives in collagen diseases and vasculitis. ECD precedes development of atherosclerotic coronary damage and thrombotic events, with accelerated atherogenesis. Mechanisms of ECD that are involved in vasculitis are not simply due to focal vascular inflammation, since it may be caused by inflammatory systemic mediators, for example C reactive protein and tumor necrosis factor (TNF) alpha. We already have preliminary studies about specific ECD treatment in vasculitis, with drugs such as anti-TNF.

Acidosis láctica, hipoglucemia severa y hepatoesplenomegalia

Se trata de un varon de 33 anos que consulto por dolor lumbar. Como antecedentes, destacaban: ex-adicto a drogas por via parenteral, fumador y hepatitis C cronica. Diez dias antes del ingreso recibio trauma contuso en zona dorso-lumbar. Desde entonces, dolor y sudoracion profusa de predominio nocturno, sin fiebre. En la exploracion fisica presenta abdomen distendido, no depresible, con timpanismo, no doloroso a la palpacion, hepatomegalia de 4 traveses de dedo, signos de hipertension portal con circulacion colateral superficial. La analitica sanguinea mostro: glucosa 30 mg/dl, insulina basal < 1 μU/ml. Lacticodeshidrogenasa (LDH) 1.519 UI/l, transaminasa glutamico-oxalacetica (GOT) 155 UI/l, transaminasa glutamico-piruvica (GPT) 67 UI/l, pH 7,26. Lactato 8,41 mmol/l. Marcadores tumorales: CA125 504 UI/ml, β2-microglobulina 5 mg/dl. CD4 190/μl. Serologias: Anti-virus de la hepatitis C (VHC) positivo. Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)1 (ELISA) positivo. En la tomografia axial computarizada (TAC) se observaba un conglomerado adenopatico retroperitoneal y mesenterico, con hepatoesplenomegalia, lesiones ocupantes de espacio (LOES) esplenicas y aspecto infiltrativo difuso hepatico (fig. 1). Se realizo una puncion-aspiracion con aguja fina (PAAF) hepatica. El estudio del material obtenido mostro una poblacion uniforme de celulas de mediano tamano, no cohesivas, sobre un fondo hemorragico con abundantes cuerpos linfoglandulares, sin que se observaran hepatocitos normales. Las celulas mostraban un nucleo no hendido con varios nucleolos prominentes y un citoplasma excentrico, basofilo y escaso, en el que con frecuencia se observaban pequenas vacuolas. Esta imagen es sugestiva de una infiltracion por un linfoma no hodgkiniano de alto grado, que podria corresponder a un linfoma linfoblastico tipo Burkitt (figs. 2 y 3). Durante el ingreso, presento episodios de sudoracion profusa por hipoglucemia mantenida, descartandose el insulinoma como causa de esta hipoglucemia (insulina basal indetectable). Tras 7 dias de ingreso, y con un rapido empeoramiento, fallecio.

Terapia biológica con anticuerpos anti factor de necrosis tumoral, ¿ampliando el espectro de sus indicaciones?

El factor de necrosis tumoral alfa (TNFα) es un mediador fundamental en la respuesta inflamatoria de muchas enfermedades. Los anticuerpos anti-TNFα (infliximab, etanercept, adalimumab) bloquean su accion, impidiendo la respuesta inflamatoria y el dano que produce. En este trabajo revisamos el tratamiento de algunas enfermedades en las que se esta experimentando con estos farmacos, como son: colitis ulcerosa, sarcoidosis, enfermedad injerto contra huesped, enfermedad de Still del adulto, algunas vasculitis sistemicas, lupus eritematoso sistemico y enfermedad de Behcet.

Enfermedad de Crohn: ¿todavía hoy causa de fiebre de origen desconocido clásica?

We present two patients with Crohns disease who presented with fever unknown origin, and mild intestinal symptoms. In case 1, the debut was with intermittent fever and symmetrical polyarthritis of the wrists, elbows, ankles and knees; in the case 2, prolonged fever associated to unspecific colicky abdominal pain. The initial approach was fever unknown origin yielded no etiology in both of them. The barium studies of the intestinal tract of paramount importance to reach a positive diagnosis in both cases. We strongly recommend the use of barium studies as a first line diagnostic tool in the approach of fever unknown origin.

Tratamiento en la enfermedad de Fabry

Fabry disease is an X-linked inborn disease caused by deficit of alpha-galactosidaseA. This results in accumulation of glycosphingolipids in all cells and tissues. All males should receive enzyme replacement treatment in case of very low or undetectable levels of alpha-galactosidaseA. Female carriers and males with marginally levels of alpha-galactosidaseA should be treated in case of renal, neurologic o cardiac manifestations. There are two intravenous formulations of human recombinant enzyme, agalsidase alpha and agalsidase beta, showing similar efficacy and safety. Patients with amenable mutations of alpha-galactosidase can be treated with oral migalastat hydrochloride. Migalastat hydrochloride is a pharmacological chaperone that facilitates trafficking of alpha-galactosidaseA to lysosomes increasing enzyme activity. Patients treated with migalastat hydrochloride had significant improvements in left ventricular mass and gastrointestinal symptoms.

Poliposis hereditaria mixta con manifestaciones extracolónicas atípicas

We present the case of a 31 year-old-man with mixed hereditary polyposis and atypical extracolonic manifestations, as patent ductus arteriosus and mental retardation, with cranial hyperostosis. This is an extremely uncommon polyposis syndrome and has a moderate risk to progress to colon cancer.