R. Martín Holguera

Miopatías inflamatorias idiopáticas

Resumen Las miopatias inflamatorias son enfermedades con componente autoinmune que cursa con debilidad muscular, elevacion de las enzimas musculares y patron miopatico en el electromiograma. Pueden presentarse de forma aislada o asociada a otras enfermedades autoinmunes como sindromes de superposicion o relacionadas con neoplasias. Por su histologia se clasifican en 4 formas que son: dermatomiositis, polimiositis, miositis por cuerpos de inclusion y miopatia necrotizante inmunomediada. La primera y la ultima presentan un componente de inmunidad humoral (celulas-B y complemento), mientras que la polimiositis y la miositis por cuerpos de inclusion estarian mediadas por celulas-T. En las formas con componente humoral es importante descartar su asociacion con procesos neoplasicos. El tratamiento de estos pacientes se basa en la utilizacion de esteroides e inmunosupresores. Se utilizan inmunoglobulinas intravenosas en formas graves. La utilizacion de farmacos biologicos como rituximab parece ser prometedora en las formas mediadas por inmunidad humoral.

Protocolo diagnóstico de las miopatías

Resumen En el diagnostico de las miopatias inflamatorias, es clave el dato inicial clinico de debilidad muscular. Es prioritaria una anamnesis dirigida a descartar otras causas de miopatias como pueden ser enfermedades metabolicas, toxicas, neuropatias, etc. La confirmacion de dicha debilidad a partir de la exploracion fisica, y los datos complementarios como la elevacion de enzimas musculares en sangre, la determinacion de anticuerpos mas o menos especificos, las pruebas neurofisiologicas, las pruebas de imagen y el estudio anatomopatologico del musculo obtenido mediante biopsia llevarian al diagnostico de certeza. Dado que la afectacion muscular es parcheada, la realizacion de una resonancia magnetica nuclear para elegir el musculo a biopsiar optimiza el resultado anatomopatologico. Una vez realizado el diagnostico de miopatia inflamatoria dada la asociacion, sobre todo en cuadros de dermatomiositis del adulto, con procesos neoplasicos debemos seguir investigando la posibilidad de la existencia de tumor. Los autoanticuerpos presentes en estos cuadros nos pueden ayudar a predecir el pronostico evolutivo y la respuesta o no a tratamientos.