Angela Delucchi B

Trasplante renal en pediatría: una década de experiencia multicéntrica

El trasplante renal en pediatria representa la modalidad optima de manejo de la insuficiencia renal cronica, ya que permite recuperar en diversos grados las severas complicaciones propias de la uremia, especialmente el retraso del crecimiento. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante renal pediatrico en 3 centros hospitalarios del pais, en un periodo de 10 anos (1989-1999). Pacientes y Metodo: Evaluacion retrospectiva de los trasplantes renales en base a un protocolo comun, efectuados en los hospitales Exequiel Gonzalez Cortes, Luis Calvo Mackenna y San Juan de Dios, entre julio de 1989 y julio de 1999. Se analizaron 3 grupos de variables: un primer grupo de tipo descriptivo para variables demograficas; un segundo grupo para analizar el crecimiento desde el periodo de recien nacido hasta el ultimo ano de seguimiento, y un tercer grupo que analizo aspectos con relacion al trasplante, en especial la inmunosupresion, las complicaciones y la funcion del injerto por periodos anuales. Las variables continuas fueron expresadas como promedio ± desviacion estandar, el crecimiento como puntaje Z, la funcion renal se grafico como el inverso de creatinina en plasma, y al igual que la evaluacion del rechazo agudo en relacion al tipo de donante vivo o cadaver, se analizo con la prueba de chi2 de Pearson. El analisis de la funcion renal en relacion a los tiempos de isquemia tibia y fria se evaluo por el test t de Student, y la sobrevida a 1, 3 y 5 anos para el injerto y pacientes se estudio por la curva de Kaplan Meier. Se considero significativo un p < 5%. Resultados: Se realizaron 98 trasplantes en 92 pacientes, edad 10,9 + 3,2 anos, rango 2 a 17; las 3 patologias mas importantes causantes de la insuficiencia renal que llevo al trasplante fueron la nefropatia del reflujo, las displasias o hipoplasias renales, y la glomerulonefritis cronica. El crecimiento mostro una caida de un Z ¾0,6 al nacer a ¾2,14 al inicio de la dialisis (p < 0,05), y a ¾2,57 al momento del trasplante (p < 0,05). A los 3 anos postrasplante el Z fue de ¾2,38 , y a los 5 anos ¾2,93. La sobrevida actuarial de los pacientes a 1, 3 y 5 anos fue de 97,8 / 95,2 y 92,6 respectivamente para los trasplantes donante vivo, y de 92,6 / 92,6 y 92,6 en los mismos plazos para los trasplantes donante cadaver. La sobrevida del injerto fue de 89, 78 y 71% a 1, 3 y 5 anos para donante vivo, y de 84, 76 y 70% respectivamente para donante cadaver. Entre las causas de perdida del injerto destacan el abandono del tratamiento en 8 casos, la trombosis de los vasos renales en 6, el rechazo cronico en 4 y el rechazo agudo en 3 trasplantes. Las causas de fallecimiento en los 4 pacientes de la serie fueron una septicemia en 2 casos, una bronconeumonia por CMV en 1, y la ruptura de arteria renal en 1 caso. Conclusiones: Este reporte confirma que el trasplante renal pediatrico puede ser realizado en nuestro medio con aceptable morbilidad, baja mortalidad y con una sobrevida del injerto semejante a reportes internacionales

Síndrome hemolítico urémico en Chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos

A cohort of 587 patients aged 2 to 8 years, 48% males, wasanalyzed. Ninety two percent had diarrhea. At the moment of diagnosis, anuria was observed in39% of the patients, hypertension in 45% and seizures in 17%. Forty two percent required renalreplacement therapy (RRT) and peritoneal dialysis was used in the majority of cases (78%). The mostfrequently isolated etiological agent was Escherichia coli. Mortality rate was 2.9% in the acute phaseof the disease and there was a positive correlation between mortality and anuria, seizures, whiteblood cell count (WCC) >20.000/mm

Síndrome hemolítico urémico en Santiago de Chile: Evolución de la función renal y factores pronósticos

Introduccion: El Sindrome Hemolitico Uremico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolitica microangiopatica y trombocitopenia; es la causa mas frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las caracteristicas actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolucion a 1 ano plazo y evaluar posibles factores pronosticos de funcion renal. Sujetos y Metodos: Se estudiaron variables demograficas, presentacion clinica, examenes bioquimicos y hematologicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Region Metropolitana; se evaluo ademas funcion renal al ano de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronosticos de insuficiencia renal cronica y mortalidad utilizando el analisis de regresion logistica. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5% mujeres, 65,5% de la Region Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 anos (0,2 a 8); 91% presento diarrea, 31% ocurrio en verano, al ingreso 57% presento anuria, 43,3% hipertension arterial y convulsiones 23%. Al alta 28% persistia hipertenso. Las terapias de sustitucion renal utilizadas fueron: dialisis peritoneal (50%), hemodiafiltracion (6%) y hemodialisis (3%); recibio plasmaferesis 1%. Se aislo agente etiologico en 17%, siendo en 69% E. coli enterohemorragica. La mortalidad fue de 2,7%, siendo la causa principal la falla organica multiple. En el seguimiento al ano: 80% mantuvo funcion renal normal, 14% presento deterioro de la funcion renal, 6% proteinuria y 4% hipertension. Se encontro significativo como factor pronostico de dano renal: hipertension arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodialisis y hemodialisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlaciono con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltracion y plasmaferesis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente). Conclusiones: a) La presentacion clinica de SHU no ha variado en los ultimos 36 anos; b) ha habido una disminucion importante de la mortalidad en la etapa aguda; c) la presencia de hipertension, necesidad de dialisis, anuria y compromiso neurologico fueron factores que se asociaron a mayor morbilidad al ano de seguimiento

Diálisis peritoneal crónica pediátrica en Chile: Estudio multicéntrico

La iniciacion de la Dialisis Peritoneal Continua Ambulatoria en Chile desde 1995, ha mejorado el manejo del paciente pediatrico en insuficiencia renal cronica terminal, llegando a constituirse en la terapia de reemplazo renal de eleccion en espera de un trasplante, especialmente en el nino menor. El objetivo de este estudio fue evaluar en forma retrospectiva el programa de DPCA pediatrica en cuatro centros de la salud publica del pais los que reunen al 90% de los ninos sometidos a este metodo de sustitucion renal, entre 1995 a 2000. Pacientes y metodo: Se recolectaron 129 pacientes £18 anos, 97 de los cuales cumplian un seguimiento ³6 meses. Se registro caracteristicas epidemiologicas y demograficos, crecimiento, parametros metabolicos, adecuacion dialitica y complicaciones. El analisis estadistico se realizo utilizando los programas Excel 5.0 Stata para Windows 6.0 y Epi Info 6.0. El coeficiente de correlacion de Pearson fue usado para estudiar la correlacion entre las variables cuantitativas y el test de chi-cuadrado para variables cualitativas. Analisis de regresion multiple para la relacion entre la respuesta cuantitativa y las variables predictoras y la curva de Kaplan-Meier para las probabilidades de egreso del programa. Se considero significativo p 0,05). Se obtuvo una correlacion positiva entre paratohormona y F. Alcalinas (p < 0,004). El indice promedio Z T/E fue -2,2 ±1,6 observandose deterioro no significativo de la talla a los 24 meses de seguimiento. La prueba de Equilibrio Peritoneal (PET) demostro un predominio de transportador alto que se mantiene hasta los 36 meses de seguimiento. El Kt/V promedio semanal fue de 2,9 ±1,9 y fue significativamente mas alto en los pacientes menores de 5 anos (p < 0,005). La tasa promedio de peritonitis fue de 0,67 epi/pac/ano, Staphylococcus (St) aureus fue aislado en la mayoria de los episodios. Conclusiones: La incidencia de la DPCA ha aumentado progresivamente en nuestro pais en los ultimos 5 anos, la edad de los pacientes al ingreso ha sido cada vez menor. Los parametros hematologicos y bioquimicos mejoraron durante el tratamiento con DP. Se observo mayor deterioro del crecimiento en relacion con el tiempo de permanencia en dialisis. La capacidad de alto transportador se mantiene durante el tiempo de seguimiento y la dosis de dialisis se correlaciono inversamente con la edad. El germen aislado con mayor frecuencia durante los episodios de peritonitis fue el Staphylococcus aureus y la incidencia de peritonitis fue similar a lo descrito en la literatura. Se hace necesario establecer un programa comun de adecuacion en dialisis para obtener resultados confiables, que mejoren la calidad de vida de estos pacientes

Retiro precoz de esteroides en la inmunosupresión del trasplante renal pediátrico

Prospective study in pediatric patients older than 1 year and low immunological risk. Group A (n=28): steroids in decreasing doses until day 7 post Tx, tacrolimus (FK) and micophenolate mofetil(MMF). Group B (n =28) control: steroids, cyclosporine and azathioprine or steroids, FK and MMF. Inboth groups the induction therapy included basiliximab. Anthropometric and biochemical variables(renal function, lipid profile, hematological, blood glucose and acid-base equilibrium), acute rejectionand CMV infection, were evaluated. Mean values and variations for continuous variables werecalculated at months 1, 6, 12 and 18.

Dosis de diálisis, nutrición y crecimiento en diálisis peritoneal pediátrica

Twenty patients, aged 1 monthto 14 years, 13 males, were followed for 6-12 months, with monthly measurements of weight/age andheight/age Z score; plasma creatinine, BUN, protein and albumin and urine and dialysate ureanitrogen, creatinine, protein and albumin. Minimum total Kt/V was 2.1. Dialysis dose (Kt/V), ProteinEquivalent of Urea Nitrogen Appearence (PNA), Protein Catabolic Rate (PCR) and Nitrogen Balance(NB) were calculated. To identify the variable(s) associated to growth, the Tree Classification Model(CART) Enterprise Miner 8.1 was applied.

Esteroides en días alternos en trasplante renal pediátrico

El severo retraso de talla es una de las complicaciones de la insuficiencia renal cronica que mas afectan la normal integracion escolar y social del nino uremico. Este se prolonga al periodo postrasplante renal, en parte por el uso permanente de esteroides. Objetivo: Evaluar el efecto de la terapia esteroidal en dias alternos sobre el crecimiento del paciente pediatrico trasplantado renal, en comparacion con el uso de prednisona en dosis diaria. Pacientes y Metodo: Los pacientes trasplantados renales menores de 15 anos, al momento del trasplante, que durante el primer ano de trasplante mantuvieron una creatinina < 1,5 mg/dl y no sufrieron episodios de rechazo agudo, fueron traspasados a prednisona en dias alternos (grupo 1), manteniendo el resto del tratamiento inmunosupresor sin modificacion. Ellos fueron comparados en su crecimiento (Z talla/edad), velocidad de crecimiento (delta Z) y funcion renal (inverso de la creatininemia) en un seguimiento de 4 anos, con un grupo control de similares caracteristicas en edad y funcion renal (grupo 2), en tratamiento esteroidal diario y con igual tratamiento inmunosupresor. La dosis de prednisona al ano de trasplante vario entre 0,12 y 0,16 mg/kg/dia, y fue aumentada al doble al pasar a prednisona en dias alternos. Para el analisis estadistico se uso t de Student para muestras pareadas para el crecimiento, y analisis de regresion lineal simple para la funcion renal. Se considero significativo un p < 0,05. Resultados: El grupo 1 reunio a 13 pacientes, 4 varones, edad promedio 10,3 + 2,9 anos. El grupo 2 fueron 28 pacientes, 15 varones, edad promedio 9,9 + 2,3 anos (pns). El puntaje Z T/E promedio del 1o al 5o ano postrasplante, 4 anos de seguimiento, fue -2,27 vs -2,24, -2,09 vs -2,14, -2,21 vs-2,41, -1,85 vs -2,68 (p < 0,05), y -2,03 vs -3,12 (p < 0,05) para los grupos 1 y 2 respectivamente. El delta Z promedio anual fue de +0,045 y -0,111 para el grupo 1 y 2 respectivamente (p < 0,05). No se observo diferencias en la funcion renal de los 2 grupos durante su seguimiento. Conclusion: Existe una diferencia favorable en el crecimiento, sin afectar la funcion del injerto, en los pacientes pediatricos trasplantados renales tratados con esteroides en dias alternos

Metabolismo mineral en niños en diálisis peritoneal crónica

INTRODUCTION Children with chronic kidney disease (CKD) and receiving peritoneal dialysis (PD) have disorders of mineral metabolism that impact their growth, survival and cardiovascular functions. New molecular markers offer a better understanding of the pathophysiology of this disease. OBJECTIVE To characterize some components of mineral metabolism, with emphasis on FGF23/Klotho and cardiovascular functions (CV) of these patients. PATIENTS AND METHOD Prospective observational cohort study. EXCLUSION CRITERIA serum 25 (OH) vitamin D < 20 ng/ml, peritonitis within the last two months and active nephrotic syndrome. Calcemia, phosphemia, parathyroid hormone (PTH), 25 (OH) vitD3, 1.25 (OH) vitD3, FGF23 and Klotho in plasma were measured. FGF23 and Klotho were quantified in healthy children as a control group. Echocardiography was performed calculating the left ventricular mass index (LVMI). Descriptive statistics analysis, Pearson correlation coefficient for association among variables and multivariate analysis were conducted. RESULTS 33 patients, 16 males, aged between 1.2 and 13.4 years were included. Age of onset for PD: 7.3 ± 5.0 years, time receiving PD: 13.5 ± 14.5 months. The plasma concentration of 25 (OH) vitD3 was 34.2 ± 6.3 pg/ml. Calcemia and phosphemia values were 9.8 ± 0.71 and 5.4 ± 1.0 mg/dl respectively. PTH was 333 ± 287 pg/ml. FGF23 in plasma was 225.7 ± 354.3 pg/ml and Klotho 131.6 ± 72 pg/ml, and in the controls ( n = 16 ), it was 11.9 ± 7.2 pg/ml and 320 ± 119 pg/ml, respectively. The residual and total dose of dialysis (KtV) was 1.6 ± 1.3 and 2.9 ± 1.6, respectively. FGF23 levels significantly correlated with calcium (p < 0.001, r = 0.85), and inversely with residual KtV, showing no relationship with phosphemia. Klotho level correlated negatively with residual KtV and also, it showed a negative association with chronological age and age at onset of PD. LVMI > 38 g/m² was confirmed in 20/28 patients. CONCLUSIONS The values of FGF23, and PTH are elevated in children with CKD on PD. Klotho levels in CKD patients are lower than control children. A strong association of calcemia with FGF23 and PTH is reported. Residual renal function is inversely associated with FGF23 and Klotho. A high incidence of left ventricular hypertrophy was found evidencing a cardiovascular compromise in these patients.Introduccion: Los ninos portadores de Enfermedad renal cronica (ERC) en dialisis peritoneal (DP) presentan alteraciones del metabolismo mineral que afectan su crecimiento, estado cardiovascular y sobrevida. Nuevos marcadores moleculares representan una mejor comprension de la fisiopatologia de esta enfermedad. Objetivo: Caracterizar componentes del metabolismo mineral, con enfasis en FGF23/Klotho, y estado cardiovascular (CV) en este grupo de pacientes. Pacientes y Metodo: Estudio prospectivo observacional. Criterios de exclusion: niveles de 25 (OH) vitamina D 38 g/m2. Conclusiones: Los valores de FGF23 y PTH se encuentran elevados en ninos con ERC en DP. Los niveles de Klotho se encuentran disminuidos en estos pacientes en comparacion a los controles. Destaca una fuerte asociacion de la calcemia con FGF23 y PTH. La funcion renal residual se asocio inversamente a FGF23 y Klotho. Se constato una alta incidencia de hipertrofia ventricular izquierda evidenciando el compromiso cardiovascular en este grupo de pacientes.

Evaluación longitudinal de la capacidad de transporte del peritoneo en diálisis peritoneal pediátrica

The paedriatric patient treated with peritoneal dialysis must be periodically controlled in order to evaluate the adequacy of dialysis. Objective: To evaluate the change in the dialysis parameters in uraemic paedriatric patients under chronic peritoneal dialysis. 24 patients attending the Nephrology Unit in the Luis Calvo Mackenna Hospital, University of Chile, who entered the chronic peritoneal dialysis programme between January 1995 and October 1999 were enrolled. Peritoneal and residual dialysis dose (KTIV) were measured at 3, 6 and 12 months after starting dialysis as well as the peritoneal equilibrium test. Growth was measured using the Z point height/age at the beginning of dialysis and after 12 months. Results: Average Kt/V peritoneal and residual dose was 1.77 (SD 1.05) and 1.04 (SD 0.64) at the beginning and 2.34 (SD 0.89) and 0.35 (SD 0.37) at 12 months respectively. The change in Kt/V residual being significant (p < 0.05). The peritoneal equilibrium test for glucose and creatinine at 4 hours was 0.72 (SD 0. 16) and 0.31 (SD 0. 12) at the beginning, and at 12 months 0.73 (SD 0.20) and 0.40 (SD 0. 19) (p = NS). Growth expressed as the Z point changed from -1.86 (SD 1.06) to -2.05 (SD 0.90) at 12 months. In patients who were dialyzed before the age of 12 months the initial Z point in comparison to 1 year later was -2.5 and -1.65 respectively. Conclusions: The results show the stability of the peritoneal membrane during the study period, a progressive loss of stature during treatment and a positive growth in the group starting dialysis before the age of 12 months.

Hipercalciuria idiopática en pediatría: Experiencia de 5 años

Local reference values are important for ihe correct approach lo the diagnosis and management of idiopathichypercalciuria. Ninety seven healthy children were evaluated lo determine daily normal urine calcium excretion. A meanvalue of 0.1 3 (M « 0.08), was obtained for the calcium/aeatinine urinary index. We also studied ihe relationshipbetween urinary calcium and sodium excretion (n = 47). A positive, stalislically significant relation could be stablished |p< 0.01 ]. To examine the relationship between calcium-creatinine urinary index and calcium excretion in a 24 hour urinesample, 44 children whilh hypercalciuria were evaluated. A strong correlation (r = 0.89} was obtained showing theclose association among results from both methods, p < 0.001. Two lest were evaluated In seventy eighl patients withhypercalciuria in ofder to identify renal and absortive hypercalciuria subtypes. A one week calcium restriction testshowed less non diagnosis results (0/45 cases) than the classic calcium loadig tesl (6/33 cases), leading to belterclassification of these patients.[Key words: calcium metabolism disorders, idiopathic hypercalcluria, urine calcium/creatinine index.)