Myriam Campbell B

Calidad de vida en niños y adolescentes sobrevivientes de leucemia linfoblástica aguda

Objetivo: Describir la calidad de vida relacionada con la salud en ninos curados de LLA tratados en la Unidad de Oncologia del Hospital de Ninos Roberto del Rio. Metodo: Bajo un diseno transversal, se aplico el cuestionario especifico Kidscreen-27 a una muestra intencionada de 41 pacientes. Con fines ilustrativos se compararon, mediante un ANOVA, los resultados obtenidos con datos de dos sub-muestras pareadas en edad y sexo, escogidas mediante proceso de randomizacion en una muestra de ninos chilenos escolarizados evaluados con el mismo instrumento. Resultados: Los ninos curados de LLA tuvieron medias inferiores (no significativo) a la de los grupos con que se compararon. En la muestra estudiada se observo mayor proporcion de ninos que se autoreportan como enfermos; en el ambito del bienestar fisico tienen una media significativamente inferior que los que se reportan sanos. El tiempo medio de control oncologico fue 8 anos. Conclusiones: El auto-reporte de la calidad de vida de los ninos curados de LLA es similar a una muestra de ninos escolarizados chilenos. Para preservar la calidad de vida de los pacientes se sugiere que se realice prevencion de secuelas, pesquisa y tratamiento de trastornos emocionales y alta definitiva en un plazo razonable.

Utilidad del factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) en episodios de neutropenia febril de alto riesgo en niños con cáncer

Chemotherapy associated febrile neutropenia is an important cause of morbidity and mortality in pediatric patients with cancer. The use of granulocyte–colony stimulating factor (G-CSF) post chemotherapy decreases the risk of infectious complications but its efficacy during the febrile neutropenic episode remains controversial. Thirty five episodes of high-risk febrile neutropenia were randomized into two treatment arms, 18 received antibiotics and G-CSF (group A) and 17 received antibiotics only upon admission (group B). Both groups were comparable in terms of demographic and clinical characteristics. No significant differences between groups were found in duration of hospitalization (mean group A 7 vs group B 8 days), antibiotic treatment (mean 7 vs 8 days), fever (3 vs 2 days), nor of neutropenia (4 vs 3 days). One patient in group A died after RSV infection. Considering these results and a literature review, we propose that G-CSF should not be recommended in children during the course of their febrile neutropenic episode.

Mejoría en el pronóstico de la leucemia linfoblástica aguda en niños de un país en desarrollo: Resultados del protocolo nacional chileno PINDA 87

El grupo oncologico pediatrico nacional, PINDA, reporta el primer protocolo prospectivo, no randomizado, para tratamiento de la leucemia linfoblastica (LLA), usando una version modificada del protocolo de Berlin-Frankfurt-Munster (LLA BFM 86). Los objetivos de este estudio fueron clasificar inmunofenotipos, disminuir radioterapia de craneo y comprobar si este protocolo podia mejorar la sobrevida de nuestros pacientes. Procedimiento: Desde junio 1987 a junio 1992 se registraron 444 pacientes, no seleccionados; de ellos 425 fueron evaluables. La terapia fue estratificada segun riesgo: Riesgo Bajo (RB), Riesgo Alto (RA) y Riesgo Muy Alto (RMA). Los pacientes en RB y RA recibieron induccion con protocolo I, consolidacion con protocolo M (RMA uso protocolo E), reinduccion con protocolo II y mantencion. Todos recibieron tratamiento de prefase con prednisona oral y metotrexato (MTX) intratecal. Radioterapia de craneo solo en RA y RMA (12-18 Gy). Los siguientes cambios se introdujeron al protocolo LLA BFM 86: en protocolo M 1 g/m2 en vez de 5 g/m2; en protocolo E, 1 g/m2 de citarabina en vez de 2 g/m2, la mitoxantrona e ifosfamida fueron sustituidas por teniposido y ciclofosfamida. Resultados: Inmunofenotipo: LLA comun 67,4%, LLA proB 14%, LLA T 10%, LLA preB 4,3%, indiferenciada 4,3%. La frecuencia de sobrevida libre de eventos (SLE) global a 5 anos fue 60% p 2% error standard; segun riesgo fue: RB 75%, RA 62%, RMA 28% con una mediana de seguimiento de 6,5 anos (rango 4,5 - 9,5 anos). La incidencia acumulada de recaida en sistema nervioso central SNC fue 5,4%. Conclusion: Hemos tenido exito en realizar un estudio a nivel nacional. Nuestra estrategia para adaptar el protocolo BFM fue efectiva para mejorar la SLE. La distribucion por fenotipos es similar a otras series

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto

Kikuchi — fujimoto disease also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis is an idiopathic benign self limiting condition with a favourable outcome, usually affecting young women. The following cases have burn reported for clinical interest and for the rarity of the reports about this condition in ENT literature. In our series, we had 2 female patients aged 18 years and 25 years respectively and a male patient aged 45 years, presenting with fever, bilateral tender multiple cervical adenopathy including posterior triangle nodes not responding to routine antibiotics and anti-inflammatory drug treatment. ENT findings were within normal limits. Routine clinical investigations were within normal limits except for the raised ESR. Biopsy from one of the enlarged glands revealed necrotizing lymphadenitis. All the patients subsequently showed significant improvement locally in the neck and systemically without any further active treatment.

Significado clínico y frecuencia de la alteración genético/molecular 11q23/MLL en lactantes con leucemia aguda en Chile

Clinical significance and frequency of the 11q23/MLL geneticmolecular alteration in Chilean infants with acute leukemia. Background Acute leukemia (AL) ill infants generally shows distinctive biologic features and has a poor prognosis. Aint: To Study the frequency of the cytogenetic alteration of 11q23 chromosome or the recombination of MLL gene ill infants less than 18 months old, with acute leukemia. Patients and methods. We analyzed 37 cases of AL ill infants less than 18 months of age diagnosed ill Chile from 1989 to 1999. The clinical features and cytogenetic/molecular defects of 11q23MLL gene rearrangement and their influence ill prognosis were determined. Results: There were 18 cases of acute Lymphoblastic leukemia (ALL) characterized by female Sex (67%) high presenting leukocyte count (median 99 x109/L), blast cells with a CD10 negative phenotype (50%) and 11q23/MLL rearrangement (39%). Molecular abnormalities Of 11q23 were significantly associated with adverse prognosis, with all event free survival (HF) of only 14 +/- 12%. Interestingly, infants with germ line 11q23 had a very good outcome with all EFS of 73 +/- 11% (P <0.025). There were 19 cases of acute myeloblastic leukemia (AML) characterized ky mate sex (63%) high leukocyte count (median 93 x 109/L), FAB-MS morphology (53%) and 11q23/MLL rearrangement (53%) EFS was very pool; 20 +/-9% and 33 +/-4% for rearranged and germinal group respectively (p=NS), due to a high mortality rate during the first month of diagnosis. Conclusions: These findings demonstrate that Chilean ALL infants with 11q23 abnormalities have a very poor Prognosis, However those with germinal state can enjoy a prolonged disease free survival with the current treatment protocols (Rev Mid Chile2001; 129: 634-642).

Trombocitosis en la edad pediátrica

El valor normal de plaquetas varia entre 150 000 y 450 000 x mm3. Se define trombocitosis como un recuento mayor de 600 000. Pueden ser primarias, por un trastorno mieloproliferativo o secundarias a un gran numero de patologias. Objetivos: conocer en nuestro medio la frecuencia de ambos tipos de trombocitosis, describir las patologias asociadas y relacionar la magnitud de la trombocitosis con los diferentes diagnosticos. Material y metodos: se analizaron 18 000 hemogramas realizados entre enero y diciembre de 1998, en el Hospital Roberto del Rio. Se evaluo sexo, recuento de plaquetas y leucocitos, hematocrito, hemoglobina, VCM, CHCM y diagnosticos. Resultados: se encontro trombocitosis en 584 examenes (3,24%). Se evaluaron 334 fichas, el 62% eran de sexo masculino. El 0,9% presento cifras de plaquetas > 1 000 000 x mm3 (dos casos fueron trombocitosis primarias: trombocitemia esencial y leucemia mieloide cronica y un caso de meningitis bacteriana). Las trombocitosis secundarias se asociaron a: infecciones (48,8%), principalmente respiratorias, deficiencia de hierro (18,6%) y dano tisular (12,6%). Conclusiones: la frecuencia de trombocitosis en ninos es baja. Cuando la trombocitosis es menor de 1 000 000 x mm3 debe sospecharse una etiologia secundaria

Leucemia linfoblástica aguda. Características al diagnóstico en 100 niños

Resumen Objetivo: El objetivo es comunicar los hallazgos al diagnostico en ninos con LLA, describiendo las formas de presentacion que permiten sospechar esta entidad. Pacientes y metodo: revision retrospectiva de las fichas clinicas de 100 ninos tratados en el Hospital Roberto del Rio entre enero 1992 y junio 1998. Resultados: 62% varones, incidencia peak entre 1-6 anos (60%). El tiempo medio antes del diagnostico fue 2,5 semanas. Los sintomas mas frecuentes son compromiso del estado general (81%), palidez (66%), fiebre (60%), dolor oseo (30%) y purpura (24%). Los hallazgos mas comunes en el examen fisico: hepatomegalia (71%), adenomegalia (71%), esplenomegalia (24%). El hemograma es siempre anormal con anemia (90%), trombocitopenia (72%), neutropenia (62%) y/o linfoblastos (67%). Muchos pacientes debutan con una mezcla de sindromes (anemico, febril, tumoral, dolor oseo) y solo 23 fueron monosintomaticos (todos con neutropenia). Conclusion: Una anamnesis y examen fisico detallados, junto a una adecuada interpretacion del hemograma, permiten al pediatra sospechar esta enfermedad, la que actualmente tiene alta probabilidad de curacion.

Tumores abdominales malignos en la infancia. Orientación diagnóstica

Objetivo. Describir las caracteristicas clinicas de ninos con tumor abdominal. Pacientes y Metodo. Se revisaron las fichas de 50 pacientes tratados en el Hospital Roberto del Rio entre diciembre 1988 y abril de 1999. Resultados: 52% fueron varones, 46% con edad 1 a 5 anos, el motivo de consulta fue dolor (40%) y hallazgo de tumor (32%). El examen fisico mostro distension abdominal (36%), abdomen sensible (44%) y tumor palpable (82%). La ecografia abdominal en 44 pacientes revelo tumor solido 36, solido/quistico 6 e infiltracion de asas en 2. La cirugia realizada fue reseccion total 28, parcial 5 y biopsia 17. Los diagnosticos fueron tumor de Wilms 19, linfoma tipo Burkitt 14, tumores germinales 7, neuroblastoma 6, hepatoblastoma 2, sarcoma de partes blandas 1, adenocarcinoma suprarrenal 1. En varones hubo mayor frecuencia de linfoma tipo Burkitt y neuroblastoma. Los tumores mas frecuentes en < de 5 anos: T. Wilms y neuroblastoma, y en de 5 anos Tu germinales. Se observo evolucion prediagnostico 4 semanas en 50% de las etapas avanzadas y en 12% de las localizadas. Conclusion. Los tumores abdominales se presentan con mayor frecuencia por dolor abdominal y tumoracion; el mas frecuente fue el tumor de Wilms, existiendo distintas frecuencias segun edad y sexo. La ecografia abdominal detecto el tumor en todos, siendo el examen de eleccion en primera etapa de estudio. La rapida progresion de los tumores malignos en pediatria obliga a considerar la palpacion de una masa abdominal como una urgencia pediatrica

Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down

Acute Lymphoblastic Leukemia in Children with Downs Syndrome Background: Children with Downs Syndrome (DS) present a higher incidence of Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) with more complications and shorter survival than healthy children. Objective: To describe clinical characteristics, laboratory and treatment results in patients with DS and ALL. Patients and Method: Retrospective analysis of 42 DS and ALL patients treated in three consecutive trials (1992,1996,2002) from the Pediatric National Cancer Program (PINDA). Clinical data, immunophenotype, cytogenetics and treatment results were analyzed. Results: There was no difference by age or gender, no patient presented LLA-T, t (9;22) o t (4;11). Of the 42 patients, 38 patients went into remission, 10 relapsed (26,3%), 11 died because of infection, none died from other toxicity. Survival at 5 years was 35 ± 9% (median of follow-up was 50 mo), similar for all protocols (p = 0,61). Conclusion: The group of patients with ALL and DS evaluated was not associated with classic treatment resistance factors. The relapse rate was not increased, if compared with non DS ALL patients; in this group the infections were the determinant factor for a lower survival. These patients can be treated with the current trials but they require a detailed infection care. (Key words: Down Syndrome, acute lymphoblastic leukaemia, chemotherapy). Rev Chil Pediatr 2012; 83 (1): 58-67

Síndrome mielodisplástico en pediatría: Experiencia clínica

Objetivo: Describir los hallazgos clinicos y la evolucion en ninos con sindrome mielodisplastico y sugerir conductas de manejo de esta infrecuente enfermedad. Pacientes y metodo: Revision retrospectiva de 17 casos de mielodisplasia atendidos en el Hospital Roberto del Rio entre 1981 y 1997. De acuerdo a la clasificacion FAB fueron catalogados como anemia refractaria 7 pacientes, 3 como anemia refractaria con exceso de blastos, 2 correspondieron a anemia refractaria con exceso de blastos en transformacion, 4 a leucemia mielomonocitica cronica y un nino con sindrome de Down y anemia refractaria con exceso de blastos. Resultados: 10 pacientes eran hombres, edad de presentacion entre 1 ano 7 meses y 14 anos, la mayoria con pancitopenia periferica y medula hipercelular, 2 presentaron trisomia 8 en el estudio citogenetico y los ninos con leucemia mielomonocitica cronica tuvieron hepatoesplenomegalia y hemoglobina fetal elevada. El tratamiento fue de soporte y quimioterapia. 8 pacientes evolucionaron a leucemia aguda, 5 a mieloide y 3 a linfoblastica, en una mediana de 8 meses. 8 ninos estan vivos con una mediana de observacion de 72 meses. Conclusiones: Esta experiencia confirma la heterogeneidad de esta enfermedad en su presentacion y evolucion clinica y sugiere la conducta actual en el enfrentamiento y manejo